儿科学教学课件-29过敏性紫癜.pptVIP

过敏性紫癜（Anaphylactoid purpura） 广东药学院临床医学院 儿科学教研室 黄云燕 定 义 又称亨-舒综合征（Henoch-Schonlein syndrome，HSP） 以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病。 临 床 特 点 血小板不减少性皮肤紫癜 关节肿痛 腹痛、便血 肾脏受累：血尿、蛋白尿 病 因 尚未明确，可能与下列因素有关 食物过敏 药物过敏 微生物感染（A组溶血性链球菌） 其他 发 病 机 制 各种刺激因子（感染原、过敏原） 具有遗传背景的个体 激发B细胞克隆扩增 IgA介导的系统性血管炎 发 病 机 制 B淋巴细胞多克隆活化为其特征； 30%-50%的患儿IgA↑，IgA为主的免疫复合物沉积于毛细血管，提示本病的血管炎为IgA介导； 遗传倾向 病 理 广泛的急性无菌性小血管炎 ①血管周围可见炎症细胞浸润，间质水肿 ②内皮细胞肿胀、血栓形成、血管壁纤维素样坏死 ③IgA为主的免疫复合物沉积 ④病变：皮肤、肾脏、关节和胃肠道 IgA沉积于皮肤小血管（×400） IgA团块状沉积于肾脏系膜区（×400） 病 理 过敏性紫癜肾炎 基本病变：系膜增生 免疫荧光：系膜区IgA沉积； 电镜：系膜基质中有团块状致密物 电子致密物沉积于肾脏系膜区（×5000） 病 理 过敏性紫癜肾炎的分型 I型―