垂体前叶功能减退PPT课件.ppt

垂体前叶功能减退症 徐 杰 延安大学附属医院内分泌科 垂体结构 前后径7-13mm，高度3-9mm, 宽径10-17mm。 腺垂体（前叶、中间部） 神经垂体（后叶） 下丘脑-垂体-甲状腺轴调节图 垂体前叶功能减退 定义 腺垂体激素分泌不足引起的临床综合征，可以是单种激素减少或多种促激素同时缺乏，其病因可以原发于垂体本身疾病，也可以继发于下丘脑病变。 垂体前叶功能减退 病因 原发性 继发性 垂体前叶功能减退 病因 原发性 先天性（孤立性垂体激素缺乏、联合性垂体激素缺乏） 垂体肿瘤：垂体腺瘤、其他垂体肿瘤（颅咽管瘤等） 垂体卒中：垂体肿瘤、产后大出血、放射、创伤等 感染：细菌、病毒、真菌、螺旋体 浸润性病变：血色病、结节病、淋巴细胞性腺垂体炎、肉芽肿性疾病 垂体外伤 放射损伤 特发性（自身免疫？） 其他：空鞍、颈内动脉瘤、海绵状血管瘤等 继发性 垂体前叶功能减退 病因 原发性 继发性 先天性 垂体柄受损：创伤、手术、肿瘤 下丘脑及其邻近部位疾病：肿瘤、感染、浸润性病变、放射损伤、外伤、 功能性：营养不良、运动过度、神经性厌食、神经应激、危重病 长期大量使用糖皮质激素类药物 垂体前叶功能减退 临床表现 基础病的临床症状和体征 靶腺功能低下的临床表现 垂体危象 垂体前叶功能减退 临床表现 基础病的临床症状和体征 产后大出血引起的Sheehan综合征常由分娩时胎盘滞留、前置胎盘等原因所致，继而出现产后无乳汁分泌，并有闭经、怕冷、面色苍白等多个内分泌腺体功能低下表现； 下丘脑-垂体区域肿瘤者可能有头痛、视力障碍、视野缺损等； 其他:头颅外伤、手术、感染等均有明确病史及相关临床表现。 垂体前叶功能减退 临床表现 靶腺功能低下的临床表现 LH/FSH分泌不足 TSH分泌不足 ACTH不足 GH分泌不足 PRL分泌不足 临床特点 临床表现 垂体危象 常规检查 确立腺垂体—靶腺内分泌功能 代谢紊乱状况 影像学检查 常规检查 确立腺垂体—靶腺内分泌功能 垂体-性腺功能 垂体-甲状腺功能 垂体-肾上腺皮质功能 GH分泌功能 常规检查 确立腺垂体—靶腺内分泌功能 垂体-性腺功能 测定血清基础促性腺激素（促黄体激素、促卵泡激素）及性激素（雌二醇和/或睾酮），可区别患者性腺功能低下为中枢性（继发性）或周围性（原发性）两大类。 区别患者为垂体性或下丘脑性性腺功能低下症，可以作促黄体激素释放激素（LHRH）兴奋试验。 垂体-甲状腺功能 垂体-肾上腺皮质功能 GH分泌功能 常规检查 确立腺垂体—靶腺内分泌功能 垂体-性腺功能 垂体-甲状腺功能 测定血清TSH、三碘甲腺原氨酸（T3）、甲状腺素（T4），可以了解有否甲减，并区别为原发性甲减和继发性甲减。 为了解垂体的功能，区别为下丘脑性或垂体性功能低下，可以作促甲状腺激素释放激素（TRH）兴奋试验。 垂体-肾上腺皮质功能 GH分泌功能 常规检查 确立腺垂体—靶腺内分泌功能 垂体-性腺功能 垂体-甲状腺功能 垂体-肾上腺皮质功能 血浆ACTH-皮质醇、24小时尿17-羟皮质醇、24小时尿游离皮质醇等。 为了解垂体的功能，可以作促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）兴奋试验、胰岛素低血糖试验等。 GH分泌功能 常规检查 腺垂体—靶腺内分泌功能 垂体-性腺功能 垂体-甲状腺功能 垂体-肾上腺皮质功能 GH分泌功能 由于GH分泌呈一定脉冲性，可以多次测定取其平均值。 疑有单一性GH不足，尚需查血浆胰岛素样生长因子-I（IGF-I）。 为了解垂体的储备功能，可以作生长激素释放激素（GHRH）兴奋试验、胰岛素低血糖试验、左旋多巴或精氨酸兴奋试验等。 常规检查 确立腺垂体—靶腺内分泌功能 代谢紊乱状况 影像学检查 常规检查 代谢紊乱状况 糖代谢 大多数病人有低血糖倾向，OGTT曲线低平。 电解质 常有低钠血症，其他电解质大致正常。 水代谢 因皮质功能低下，肾脏排水能力低下，容易发生水肿。 常规检查 确立腺垂体—靶腺内分泌功能 代谢紊乱状况 影像学检查 常规检查 影像学检查 下丘脑-垂体区域的CT，MRI检查，有利于确定该区域占位性病、炎性改变或囊性变等。 鉴别诊断 神经性厌食　　 多发性内分泌腺功能低下症　 失母爱综合征 鉴别诊断 神经性厌食　　 多见于年轻女性，常因减肥而过多控制饮食，发展为厌食，消瘦、精神抑郁、月经稀少继而闭经，第二特征减退，乳房萎缩，体重下降，畏寒无力等。 内分泌功能检查除性腺功能减退外，其余激素测定大致正常。 　　 鉴别诊断 　　 多发性内分泌腺功能低下症　　 Schmidt综合征为特发性肾上腺皮质功能减退，伴慢性淋巴细胞性甲状腺炎，垂体激素ACTH和TSH均升高，这是一种自身免疫性疾病。 　　 鉴别诊断 　 失母爱综合征　　 自幼失去母爱，得不到家庭和社会的关怀。 情绪孤独焦躁，生长发育障碍