重症肌无力诊断和治疗中国专家共识..pdfVIP

。401。 重症肌无力诊断和治疗中国专家共识 中国免疫学会神经免疫学分会 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 关键词：重症肌无力；诊断；治疗 中图分类号：R746．1文献标识码：C 文章编号：1006—2963(2012)06—0401—08 碍，生活能自理。 重症肌无力(myastheniagravis，MG)是指主 要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体 (2)ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累， 参与、主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受 伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音困 体的获得性自身免疫性疾病。其发病原因包括自 难，生活自理困难。 身免疫、被动免疫及药源性(如D一青霉胺等)因素 Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周 等。MG平均发病率约为7．40／(10万人·年)[女或数月内即可累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌，伴 性7．14／(10万人·年)，男性7．66／(10万人·或不伴眼外肌受累，生活不能自理。 年)]。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之 Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展，开始 前，女性发病率高于男性，在40～50岁之间男女发表现为工、ⅡA、ⅡB型，两年内逐渐发展至累及呼 病率相当，在50岁之后，男性发病率略高于女性。 吸肌。 1 临床表现和分类 缩。V型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎 1．1 临床表现 某些特定的横纹肌群表现出具有 2实验室检查 波动性和易疲劳性的肌无力症状，眼外肌受累最常 见，晨轻暮重，活动后加重，休息后可缓解。 2．1 药理实验 使用甲基硫酸新斯的明试验时， 眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和／或双眼 成人肌肉注射1～1．5mg，可同时肌肉注射阿托品 0．5 复视是MG最常见的首发症状，可以见于80％以 mg，以消除其M型胆碱样不良反应i儿童可按 0．02～0．03 上的MG患者，可出现交替性上睑下垂、双侧上睑 mg／kg剂量给药，最大用药剂量不超 下垂、眼球活动障碍等，但瞳孔大小正常。面肌受 过1mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准 rain 累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑 (表1)。记录1次单项肌力情况，注射后每10 或呈面具样面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽 记录1次，持续记录60min。以改善最显著时的 喉肌受累可以出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水 单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结 呛咳及声音嘶哑等。颈部肌肉受累以屈肌为著。 果判定值。相对评分一(试验前该项记录评分一注 肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。 射后每次记录评分)／试验前该项记录评分× 呼吸肌无力可以导致呼吸困难、皮肤黏膜发绀等。 100％。其中25％为阴性，25％～60％为可疑阳 1．2 临床分类 改良0sserman分型 性，≥60％为阳性。 工型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，两年之内 2．2电生理检查 其他肌群不受累。 2．2．1低频重复神经电刺激(RNS)：指采用低频 Ⅱ型：全身型，有