与肥厚型心肌病猝死相关的因素、危险因素、危险分层和猝死预防.ppt

猝死风险分层 与肥厚型心肌病猝死相关的危险因素、危险分层及猝死预防 2012年11月24日 说明（1） 肥厚型心肌病是年轻人发生猝死的首要原因。以住院患者为基础的队列研究显示，肥厚型心肌病患者年猝死率约6%，而以社区为基础的研究显示肥厚型心肌病的年死亡率≤1%。植入型心脏除颤器可以有效预防猝死，但目前的问题是如何区分猝死高危患者。下面将一些与肥厚型心肌病猝死相关的危险因素分别加以介绍。 传统危险因素（1） 既往发生过室颤或持续性室速 在植入型心脏除颤器进入临床之前，此类患者年死亡率约4% 植入植入型心脏除颤器后，年放电率10% 此类患者应植入植入型心脏除颤器作为猝死的二级预防 传统危险因素（2） 猝死家族史 指的是患者一级亲属（父母、子女以及兄弟姐妹） 应考虑植入植入型心脏除颤器作为猝死的一级预防 传统危险因素（3） 不能解释的晕厥 约30%的肥厚型心肌病患者会出现晕厥或晕厥先兆。 无法解释的晕厥是儿童与青少年肥厚型心肌病患者猝死高危因素。 近期（6个月之内）没有原因的晕厥者，猝死风险5倍于没有晕厥的患者 近期没有原因的晕厥者应考虑预防性植入植入型心脏除颤器 老年人的远期晕厥（＞5年）与猝死危险不相关 传统危险因素（4） 非持续性室性心动过速 年死亡率8% 可增加青年患者（≤30岁）的猝死危险 即使没有其他危险因素，亦应考虑植入植入型心脏除颤器 传统危险因素（5） 左心室极度肥厚 最大室壁厚度≥30 mm 10年猝死风险约20% 伴有左心室极度肥厚的青年患者，不管有无其他危险因素，应当考虑植入ICD 传统危险因素（6） 运动中不正常的血压反应 血压较运动前降低 血压较运动前升高＜20 mmHg 在青年人多见 正常的血管压力反应阴性预测值为97%，是一个较为准确的低危预测指标 应考虑植入植入型心脏除颤器作为猝死的一级预防 其他危险因素（1） 心尖室壁瘤 约2%的肥厚型心肌病患者伴有左心室心尖部室壁瘤 往往不是冠状动脉粥样硬化所致 左心室远端的广泛的心肌瘢痕是发生心律失常的病理基础，增加致命性心律失常发生的风险 在室壁瘤局部易导致血栓形成，并增加体循环栓塞的风险 具有植入植入型心脏除颤器的指征 其他危险因素（2） 心脏终末期 肥厚型心肌病终末期时左心室收缩功能异常，左心室射血分数（LVEF）＜50%，常伴有左心室壁变薄，心室腔扩张 见于3% - 5%的肥厚型心肌病患者 往往合并广泛的心肌瘢痕 具有心脏移植的指征 是心律失常猝死的高危人群 在等待移植的过程中应考虑植入植入型心脏除颤器 其他危险因素（3） 静息状态下左心室流出道压力差≥30 mmHg 阳性预测值较低 不作为主要危险因素 不是植入型心脏除颤器植入的主要指征 其他危险因素（4） 心脏磁共振成像显示晚期延迟增强 不是植入型心脏除颤器植入的主要指征 其他危险因素（5） 经皮室间隔心肌消融术后 通过化学消融剂造成心肌坏死，瘢痕形成 在降低左心室流出道压力差的同时 瘢痕也成为心律失常的潜在来源 经皮室间隔心肌消融术后植入植入型心脏除颤器者多于外科手术者 但是否作为植入型心脏除颤器指征，尚不确定 其他危险因素（6） 特殊类型的肌小节蛋白基因突变 TNNT2等基因的突变可在无明显心肌肥厚的状态下诱发猝死 不是植入型心脏除颤器植入的主要指征 其他危险因素（7） 心房颤动 不是植入型心脏除颤器植入的主要指征 其他危险因素（8） 心肌缺血表现 不是植入型心脏除颤器植入的主要指征 其他危险因素（9） 从事高强度体力劳动或运动 不是植入型心脏除颤器植入的主要指征 多种危险因素 单个强危险因素 终末期肥厚型心肌病 心尖部室壁瘤 ICD 高危 中危 低危 谢　谢！ 更多资讯： *