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血液内科疾病诊疗规范+技术操作.pdf 41页

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血液内科疾病诊疗规范 技术操作
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血液病诊疗指南 技术操作规范 目 录 第一部分 血液病诊疗指南 第一章 巨幼细胞贫血 第二章 缺铁性贫血 第三章 自身免疫性溶血性贫血 第四章 再生障碍性贫血 第五章 过敏性紫癜 第六章 特发性血小板减少性紫癜 第七章 骨髓增生异常综合征 第八章 急性白血病 第九章 慢性髓系细胞白血病 第十章 淋巴瘤 第十一章 多发性骨髓瘤 第十二章 骨髓增殖性疾病 第二部分 技术操作规范 第一章 骨髓穿刺 第二章 骨髓活检术 1 第一部分 血液病诊疗指南 第一章 巨幼细胞贫血 巨幼细胞性贫血是由于叶酸和 (或)维生素B 或其他原因引起细胞核DNA合成障碍 12 所致的贫血。 【临床表现】 1.贫血表现为中度至重度贫血。除有贫血所具有的乏力、头晕、活动后心悸和气短 外,可有轻度黄疸和脾脏肿大。 2.消化道系统食欲不振、腹胀、便秘,舌乳头萎缩,出现牛肉舌。 3.神经系统维生素B 缺乏可出现神经系统症状,主要为手足对称性麻木、深感觉 12 障碍、共济失调甚至出现精神异常。 【买验室检查】 1.血象 大细胞性贫血,MCV>100fl。可出现全血细胞减少。中性粒细胞分叶过多, 可有6叶或者更多的分叶,出现核右移。 2.骨髓象 骨髓增生活跃,以红系为著。各种细胞均可见巨幼样变,出现 “浆老核 嫩”。 3.生化检查 非特异性指标为血清胆红素轻度升高、血清LDH增高明显。特异性指 标为血清叶酸和/或B 水平下降,可分别低于3ng/ml和100ng/ml。 12 【诊断要点】 1.有造成营养缺乏的病因。 2.临床除贫血外,常伴食欲不振、恶心、腹泻、舌痛、舌红、舌面光滑等。维生素 B 缺乏者可有周围神经病变、脊髓后索、侧索变性或精神忧郁等症状及体征。 12 3.血象为大细胞性贫血,可伴白细胞和血小板减少。中性粒细胞分叶过多,5叶者>5% 或6叶者>1%。 4.骨髓:巨幼红细胞生成,巨幼红细胞>10%,粒系巨幼变,巨核细胞多分叶改变。 5.血清叶酸,B 测定减低。 12 6.叶酸、维生素B 治疗有效。 12 【鉴别诊断】 1.骨髓增生异常综合征:骨髓除有巨幼样变外,还有病态造血现象;应用叶酸和维 2 生素B 治疗无效。 12 2.红血病和红白血病:起病急、进展快、贫血重、出血、感染及肝脾肿大;幼红细 胞糖原染色呈强阳性反应;虽骨髓有巨幼样变,但符合红白血病诊断标准。 【治疗】 1.治疗基础疾病去除病因 2.补充叶酸或维生素B 。叶酸5~10mg,口服,每日3次。需在治疗5~10天时, 12 观察有无RC峰值,治疗到血象完全正常后停用。维生素B 500ug,肌肉注射隔日一次或 12 腺苷辅酶VitB 1mg/d,口服,疗程约需15~30天。治疗中防止低血钾、血小板血栓栓 12 塞和尿酸升高等并发症。 3.重症病例可能合并低蛋白血症及缺铁,应适当补充营养和铁剂。 第二章 缺铁性贫血 缺铁性贫血(IDA)是体内贮存铁(包括骨髓、肝、脾及其他组织内)消耗殆尽,不能满 足正常红细胞生成的需要,而使血红素合成减少而引起的贫血。 【临床表现】 缺铁性贫血的主要临床症状是由贫血、组织缺氧及发生缺铁性贫血的基础疾病所组 成。 1.贫血的表现:贫血发生较为

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