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闭 经 定义 原发闭经 原发性闭经系指年龄超过16岁，第二性征已发育，或年龄超过14岁，第二性征尚未发育，且无月经来潮者 继发闭经 继发性闭经则指以往曾建立正常月经，但此后因某种病理性原因而月经停止6个月，或按自身原来月经周期计算停经3个周期以上者。 外阴-阴道-子宫性闭经 无孔处女膜 周期性下腹痛，经血积于阴道，处女膜极度膨胀。 膨胀处行“+”切开 阴道-宫颈闭锁 周期性下腹痛，宫腔积血。 手术打通或子宫切除 外阴-阴道-子宫性闭经 阴道横隔 体检 横隔切开 先天性无阴道无子宫 原发闭经。婚前3个月行阴道成形术 创伤性宫腔粘连 继发闭经。分离手术+人工周期治疗 卵巢性闭经 1.性腺发育不全(占原发性闭经的35％ ) 原发闭经，性征及生殖器官发育差，性腺无功能呈条索状，血清E2↓ PG↓ FSH↑ LH↑。孕激素撤血试验（-） ★ 46，XX、或46，XY ★TURNER综合征（45XO ）：患者身材矮小，常有蹼颈、盾胸、后发际低、肘外翻、胯高耳低、鱼样嘴等临床特征，可伴主动脉缩窄及肾、骨骼畸形。 卵巢性闭经---卵巢早衰 2.卵巢早衰 定义 40岁前绝经，出现绝经期综合征。血FSH>401U／L、E2<50~70pmol／L(20pg／m1) 。可由于遗传因素、物理化学性损害、自身免疫疾病、促性腺激素分泌异常或作用障碍、或因卵巢内酶的不足(如17a羟化酶或17、20碳链裂解酶缺乏)、或特发性等引起 卵巢性闭经--- .卵巢早衰 (1)17a羟化酶缺乏综合征 ①雄、雌激素缺乏：性征不发育、幼稚型子宫。 ②皮质醇缺乏：疲乏、肌无力等。 ③皮质酮、去氧皮质酮增高：高血压、低血钾、碱中毒等。 ④血清E2 ↓ T↓，FSH↑、LH↑、PG↑；尿17-KS、17-OHCS ↓ 。 ⑤心电图表现为低血钾症。 ⑥ACTH试验反应差、肾素分泌刺激试验无反应 ⑦染色体核型46XX或46XY 卵巢性闭经---卵巢早衰 (2)17、20碳链裂解酶缺乏 ①性征不发育、幼稚型子宫、肥胖。 ②血E2、T↓，FSH、LH、PG↑，血糖↑ OGTT（葡萄糖耐量试验）异常。 ③尿17 -OHCS 、17 KS 、孕二醇、孕三醇↑ 。 卵巢性闭经 3．卵泡膜增殖综合征 ①月经稀发、闭经、肥胖、男性化。 ②双卵巢增大。 ③血LH、FSH正常，E2、P↓、T↑ 。 ④地塞米松抑制试验正常，克罗米芬无反应。 ⑤可并发糖尿病、高血压、甲低。 卵巢性闭经 4．卵巢功能性肿瘤 ①卵巢生殖细胞肿瘤：畸胎瘤、无性细胞瘤、原发性绒毛膜上皮癌。 ②性索间质肿瘤：颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤、间质细胞瘤、肾上腺样细胞瘤、间质黄素瘤、非特异性脂质细胞瘤。 ③上皮性肿瘤或转移性肿瘤等 卵巢性闭经 5．雄激素不敏感综合征 为男性假两性畸形，染色体核型为46XY，性腺为睾丸但未下降，E2↓、T↑在男性水平，表型为女型，无子宫及阴道。 卵巢性闭经的治疗 ①病因治疗：有肿瘤者应切除。 ②Turner综合征：生长激素每周0.5~1Iu／Kg，1-2年。小剂量同化类激素或雌激素。 ③雌孕激素序贯替代治疗，促进性征发育，诱导人工周期。 ④生育问题：可试用克罗米芬、hMG、hCG等促排卵。 卵巢性闭经 ⑤免疫抑制剂：泼尼松10-30mg／d，地塞米松等，用于自身免疫抗体阳性者。 ⑥如染色体为46XY，应切除双侧性腺，以防癌变。 垂体性闭经 1.席汉综合征 ①临床表现：产后大出血后，闭经、无乳、消瘦、乏力、更年期症状、生殖器官萎缩。 ②性腺、甲状腺、肾上腺功能减退，各种促激素低下，血E2、T3、T4低落，血糖低。 ③治疗： 雌孕激素人工周期。 强的松5mg／d。 甲状腺素15—30mg／d； 病情轻者可用克罗米芬、hCG促排卵。 垂体性闭经 2．垂体单一性促性腺激素缺乏 ①临床表现 闭经、性腺、性器官、性征不发育。 垂体其他功能正常，仅FSH、LH、E2 低下。 ② 治疗： 外源性促性腺激素治疗可促使排卵； 无生育要求者，可雌孕激素替代。 垂体性闭经 3．垂体生长激素缺乏 ①临床表现 生长发育迟缓、闭经、性器官、性征不发育。 生长激素、促性腺激素、促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素均低下 ②治疗：用生长激素治疗。 垂体性闭经 4．垂体肿瘤 (1)催乳素瘤 ①临床表现 闭经、溢乳、不育、低雌激素症状和脑组织压迫症状。 PRL> 30ng／ml 、FSH、LH、E2低下。