孤立性心筋緻密化障害（INM）調査登録用紙CaseNo.docVIP

孤立性心筋緻密化障害（IＶNＣ）　調査登録用紙 Case　No. □　　　　　　　　　登録年月日　200□年□月□日 には数字を記入、当てはまる項目に○印をしてください． 心電図コピーの添付をお願いします．心エコービデオはダビング後すぐ返却します． 施設名（　　　　　　　　　）　記入者（　　　　　　　）主治医（　　　　　　） 患者姓名イニシャル□?□　　　　施設内患者ID　□□□□□□□□□ 年齢□□歳　生年月日（T,S,H）□□年□□月□□日　性別（男?女） 死亡例の場合、死亡年月日　　　□□年□□月□□日 １）初発症状、または無症状の場合は発見の契機 初発症状（無、有）種類（　　　　　　　　　　　　　　　） 無症状　１．心電図異常、２．心雑音、３．術前検査、４．その他（　　　　　） もしあれば、以前の診断名（　　　　　　　　　　　　　　） ２）既往歴（　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　） 　　　運動発達遅延（無、有） ３）家族歴　 心疾患（無、有）診断名（　　　　　　　　　　　　　） その他（　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　） ５）経過中の症状　　　経過観察期間　　□□ヶ月 心症状による入院歴（無、有） 心不全症状　（無、有）種類（息切れ、呼吸困難、動悸、浮腫） 心室性不整脈（無、有）診断：（　　　　　　　　　　） 　　　上室性不整脈（無、有）診断：（　　　　　　　　　　 　　　塞栓症　　　（無、有）部位：（　　　　　　　　　　） ６）現在の症状：　（無、有）種類（　　　　　　　　　　） NYHA分類（I，II，III，IV） ７）身体所見： 　　　顔貌異状（無、有）（前額突出、耳介低位付着、斜視、高口蓋、小顎） ８）診断時の心電図所見（コピー添付）：（　　　　　　　　　　　　　　　　　） ９）診断時の心エコー所見（ビデオ貸出） 　網目状肉柱形成の局在（右図に○印） 　　　左室拡大　（無、有）LVDd□□ｍｍ　Ds□□ｍｍ 　　　収縮性低下（無、有）右図の領域に斜線 　　　その他の異常（　　　　　　　　　　　） 　　　経過中の変化（　　　　　　　　　　　） 10）ホルター心電図（無、有）：所見（　　　　　　　　　　　　　　　　　　　） 11）心臓カテーテル（無、有） 　　左室駆出率　□％、心筋生検（無、有）：所見（　　　　　　　　　　　　　　　） 12）心筋シンチ（無、有）核種（　　　）所見（　　　　　　　　　　　　　　　） 　　　　　　　　　　　　　　（　　　）　　（　　　　　　　　　　　　　　　） 13）BNP血中濃度測定（　　　　pg/ml）測定年月日（　　　　　　　　） 孤立性心筋緻密化障害（IVNC）の暫定診断基準と断層心エコー図所見 １）左室内に多数の大きな肉柱が存在する。後発部位は心尖部～乳頭筋レベルの下後壁～側壁で、肉柱層を含めた同部位の壁厚は肥厚している。障害部位の壁はあたかも蜂の巣のような網目状あるいは櫛の歯状にみえる。 計測の基準：以下のa,bがあるが、現時点ではどちらでもよい。 a) 拡張期Ｘ/Ｙ比：拡張末期で、肉厚を除いた壁厚/肉柱を含めた壁厚 正常値＞0.8　0.4～0.8＝疑　0.4未満＝確実 b）収縮期N/C比：収縮末期の緻密層と非緻密層の壁厚の比＞２なら緻密化障害 ２）肉柱発達部位では肉柱を除いた壁（緻密層）は菲薄化し、壁運動低下を伴うことが多い。進行例では軽度に左室内腔が拡大しDCM様となるが、軽症例では一見、心尖部を中心とした肥大型心筋症様にみえることもある。 エコー診断上のその他のポイント １）好発部位の心尖部は特に多断面で念入りに描出する。種々の疾患の心尖部病変観察には、セカンドハーモニック、周波数の切り替え（高周波の使用）、ゲイン、ＳＴＣ調節、フォーカス移動などでノイズを消去し鮮明な画像にする。 ２）肉柱部分を含めた壁厚と肉柱部分（非緻密層）を除いた壁厚（緻密層）が左室の各領域で計測できる画像が望ましい。 ３）カラードプラ法を低流速表示にすると肉柱間隙に左室内血流が証明される（速度レンジ20ｃｍ/s程度にする）。 参　考　　小児循環器学会のアンケート調査では他疾患としてフォローされていることが多い 初回診断名（市田ら、日本小児循環器学会誌1998；14：402－412） 　　　?拡張型心筋症（10例）　　?肥大型心筋症（4例） 　　　?拡張相肥大型心筋症（3例）?心内膜線維弾性症（3例） ?心筋炎（1例）　　　　　 ?心室性期外収縮（1例）