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7.第七章脂类代谢要点
(2)CDP-甘油二酯合成途径 (三)甘油磷脂的降解 PLA1 PLA2 PLC PLD PLB2 PLB1 磷脂酶 (phospholipase , PLA) 3.胆固醇的合成 4.胆固醇的转化与排泄 1.胆固醇在体内的含量与分布 2.胆固醇消化与吸收(前述) 二、胆固醇(cholesterol)代谢 我们需要胆固醇的四大理由 膜的组分——控制膜的流动性 胆汁酸/盐的前体 固醇类激素的前体 维生素D的前体 (一)胆固醇在体内的含量与分布 化学结构:环戊烷多氢菲 总量:140g 分布不匀一:1/4脑、神经组织(20mg/g) 内脏、皮肤(3~5 mg/g) 肌肉(1~2 mg/g) 肾上腺、卵巢(100 mg/g,与激素合成有关) 来源: 外源性:0.3~8g/d ,小肠 内源性:合成 1g/d, 肝 1.亚细胞部位:胞浆、滑面型内质网 (除脑组织和成熟红细胞以外) 2.原料:乙酰CoA NADPHH+ 3. 关键酶:HMGCoA还原酶 4.合成量:1g/d 70-80%由肝脏合成 10%由小肠合成 (三)胆固醇合成 合成胆固醇 的限速酶 1. 甲羟戊酸 的合成 2. 鲨烯的合成 3. 胆固醇的合成 (四)胆固醇的转化与排泄 1.转变为胆汁酸 (bile acid)(肝脏) 2.转化为类固醇激素 3.转化为7 - 脱氢胆固醇(皮肤) 胆固醇的母核——环戊烷多氢菲在体内不能被降解,但侧链可被氧化、还原或降解,实现胆固醇的转化。 (肾上腺皮质、睾丸、卵巢等内分泌腺) 血浆脂蛋白分类,化学组分特点、产生部位及其功能;β-氧化和酮体的生成与利用以及胆固醇的转化。 总结 * * 胆固醇酯的消化吸收? * * * “柠檬酸-丙酮酸循环”链接到下一张,左下角按钮超级链接到丙二酰CoA 的合成 * 左下角按钮超级链接到上一张NADPH的来源 * “甘油二酯合成途径”“ CDP-甘油二酯合成途径”出均有超级链接到相应途径 肝中脂肪酸氧化很不完全,产生酮体。 肝中含合成酮体酶系,缺利用酮体酶系。酮体 是脂肪酸在肝氧化分解时特有的中间产物。 肝内合成,肝外利用 特点 CO2 CoASH CoASH NAD+ NADH+H+ β-羟丁酸 脱氢酶 HMGCoA 合酶 乙酰乙酰CoA硫解酶 HMGCoA 裂解酶 1. 酮体的生成 NAD+ NADH+H+ 琥珀酰CoA 琥珀酸 CoASH+ATP PPi+AMP CoASH 2. 酮体的利用 琥珀酰CoA转硫酶 (心、肾、脑及骨骼肌的线粒体) 乙酰乙酰CoA硫激酶 (肾、心和脑的线粒体) 乙酰乙酰CoA硫解酶(心、肾、脑及骨骼肌线粒体) 2乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 乙酰CoA 乙酰乙酸 HMGCoA D(-)-β-羟丁酸 丙酮 乙酰乙酰CoA 琥珀酰CoA 琥珀酸 酮体的生成和利用的总示意图 2乙酰CoA 3. 酮体生成的生理意义 酮体是肝脏输出能源的一种形式。并且酮体可通过血脑屏障,是脑组织的重要能源。 酮体利用的增加可减少糖的利用,有利于维持血糖水平恒定,节省蛋白质的消耗。 酮体代谢异常 1.正常含量:0.3—0.5 mmol/L。 2.酮体生成量肝外组织利用量,出现酮血症和酮尿症。(饥饿,高脂低糖膳食,胰岛素缺乏糖尿病等) 二、甘油三酯合成代谢 组 织:肝(主要) 、脂肪等组织 亚细胞: 胞液:主要合成16碳的软脂酸(棕榈酸) 肝线粒体、内质网:碳链延长 1. 合成部位 (一)软脂酸的合成 NADPH的来源 磷酸戊糖途径(主要来源) 胞液中异柠檬酸脱氢酶及苹果酸酶催化的反应 乙酰CoA、ATP、HCO3﹣、NADPH、Mn2+ 2. 合成原料 乙酰CoA的主要来源 乙酰CoA全部在线粒体内产生,通过柠檬酸-丙酮酸循环 (citrate pyruvate cycle)出线粒体。 乙酰CoA 氨基酸 Glc(主要) 线 粒 体 膜 胞液 线粒体基质 丙酮酸 丙酮酸 苹果酸 草酰乙酸 柠檬酸 柠檬酸 乙酰CoA NADPH+H+ NADP+ 苹果酸酶 CoA 乙酰CoA ATP A
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