20150710病例讨论.pptx

“G-6-PD缺乏症”病人的麻醉 中山大学附属第一医院麻醉科 沈建通 医师 2015-07-10 病 情 简 介 男性，27岁，车祸致右臂丛神经损伤，拟行臂丛神经损伤神经移位术。 患者自诉有“蚕豆病”史：小时进食蚕豆后，出现腹痛、皮肤黄染，“酱油样尿”，在当地医院诊断“蚕豆病”，行相关治疗（具体不详）。 家族史：患者母亲亦患有“蚕豆病”。 术前检查 一般生命体征平稳； 胸片未见明显异常； 实验室检查：无异常（血常规：Hb 123 g/L ，Hct 38%） 问题： 1.该患者选用何种全麻方式？全凭静脉 or 静吸复合？ 2.丙泊酚（含大豆油）可否用于该类患者？ G-6-PD缺乏症：蚕豆病 长江以南的省市为高发区 幼儿 成人 ♂男宝宝 ♀女宝宝（X染色体不完全显性遗传） 分类 Class I: severe enzyme deficiency (≤10% of normal); chronic haemolytic anaemia; Class II: severe enzyme deficiency, intermittent haemolysis; Class III: moderate enzyme deficiency (10 to 60% of normal); intermittent haemolysis; Class IV: mild enzyme deficiency or haemolysis; Class V: increased enzyme activity. 无法根治，重在预防 避免进食蚕豆及服用氧化性药物 预防感染，缺氧，酸中毒，以及减少应激 这类药物主要有： 抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、氯喹 磺胺药：磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、复方新诺明 解热镇痛药：阿司匹林、非那西丁 抗菌药：硝基呋喃类、氯霉素、对氨水杨酸。 　　 驱虫药：β萘酚、锑波芬、硝基哒唑 　　 中药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、熊胆、婴儿素、牛黄解毒丸等 其他：丙磺舒，维生素K，二巯丙醇，以及蚕豆、臭丸(樟脑丸)等 　　 氧化性药物 麻醉药物选择 体外实验：isoflurane, sevoflurane, diazepam 临床实验：propofol, fentany, or ketamine Haemolytic crises induced by inhalational general anaesthetic agents are still being studied, especially because some authors have related G6PD deficiency to malignant hyperthermia. N Dogra, GD Puri, SS Rana. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency and cardiac surgery. Perfusion. 25(6) 417–421 避免使用: 解热镇痛类药物 维生素K 硝普钠、硝酸甘油等 利多卡因 禁用：臭氧 其他麻醉相关药物 Cpt Ali R. Elyassi, Maj Henry H. Rowshan. Perioperative Management of the Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficient Patient:A Review of Literature. Anesth Prog 56:86-912 009 治疗 全麻病人表现：血尿； Hb↓； 酸中毒； 高血钾等 治疗原则：输血，补液，电解质平衡（纠正高血钾），防治肾衰竭 问答： 1.该蚕豆病患者选用何种全麻方式？全凭静脉 or 静吸复合？ R:全凭静脉麻醉。 2.丙泊酚（含大豆油）可否用于该类患者？ R：可以。蚕豆中含有蚕豆嘧啶、蚕豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等具有氧化作用物质，可使G-6-PD缺陷患者中的红细胞GSH降低引发溶血。而大豆油中不含上类氧化性物质，相反，丙泊酚具有抗氧化作用，可用于该类患者。 总结 避免具有氧化性药物； 芬太尼，丙泊酚，氯胺酮可安全用于该类患者，而需慎用异氟烷，七氟烷及地西泮； 积极防治围术期的低温，酸中毒，高血糖及术后感染； 输血是治疗此病最有效的方法，另外还需多补充水分，调节体内电解质平衡，以防肾衰竭或钾中毒。 讨论 蚕豆病的婴幼儿患者如何麻醉？