第三章 Cushing综合征.ppt

教 学 目 的 与 计 划 亚临床库欣综合征 肾上腺意外瘤很常见（腹部CT总病例数0.4~4.4%) 无典型库欣综合征，可有肥胖高血压糖尿病。 UFC一般正常，血F昼夜节律可能不正常， 过夜小剂量（1mg）DXM可能不被抑制。 切除肾上腺腺瘤后一过性肾上腺皮质功能低下。 异位ACTH综合征治疗 明确诊断，肿瘤定位是关键。 手术切除-首选 尽量切除原发肿瘤； 积极切除转移肿瘤； 找不到原发灶时切除双侧肾上腺。 辅助治疗：放射治疗、化疗、药物治疗。 手术切除腺瘤-可获根治。 替代治疗： 手术后0.5-1年需糖皮质激素替代； 随肾上腺功能逐渐恢复- 剂量随之递减。 库欣综合征的药物治疗 Cushing 综合征 延边大学临床医学院内科学教研室 Cushing’s syndrome 熟悉肾上腺素皮质的生理机能。 掌握Cushing综合征的病因。 掌握临床表现、诊断依据及治疗原则。 概 念 肾上腺血管 细胞结构 肾上腺 肾脏 各种原因造成肾上腺 分泌过多糖皮质激素 所致病症的总称。 Cushing病最常见。 病 因 分 类 ACTH依赖性 垂体性-Cushing病（60-70%） 异位ACTH综合征（10-20%） 异位CRH综合征 （罕见） 垂 体 瘤 肾上腺皮质腺瘤（10-20%） 肾上腺皮质腺癌（2-3%） 大结节增生 （2-3%） 多发小结节增生-家族性 肾上腺发育不良 （罕见） ACTH非依赖性 肾上腺腺瘤 临 床 表 现 向心性肥胖、满月脸、多血质。 全身及神经系统- 肌无力、精神及情绪变化。 皮肤表现-皮肤薄、瘀斑、紫纹。 心血管表现- 高血压、左室肥大、心衰。 抵抗力减弱 - 肺部感染、化脓性感染 性功能障碍 - 女性：月经减少或停经、痤疮、男性化。 男性：性欲减退、阳萎。 代谢障碍- 糖耐量减低、糖尿病、 钠潴留、低血钾、骨质疏松。 各种类型病因及特点 依赖垂体ACTH 的 Cushing病 最常见- 70%； 多见于成人，女性多于男性； 垂体病变- ACTH微腺瘤（80%）； ACTH大腺瘤（10%）； 垂体瘤占位的症状、视交叉压迫表现； 非完全自主性-可被大剂量糖皮质激素抑制； 双侧肾上腺皮质弥漫性增生。 异位ACTH综合征 ACTH 垂体外恶性肿瘤 肾上腺皮质增生 过量皮质类固醇 常见肿瘤：小细胞性肺癌； 支气管类癌； 胸腺癌； 胰腺癌； 嗜铬细胞瘤等。 临床分型： 缓慢发展型； 迅速进展型。 肾上腺皮质腺瘤 成人多见，约占15-20%； 腺瘤-圆形或椭圆形、包膜完整； 起病较缓慢，病情中等度。 多毛及雄激素增多表现少见。 肾上腺皮质癌 占Cushing的5%以下； 病情重、进展快； 肿瘤体积大，直径5-6厘米； 肿瘤侵润可穿过包膜，晚期可有转移； 重度Cushing综合征表现-显著高血压低血钾。 不依赖ACTH的双侧小结节性增生 多发于儿童及青少年； 临床表现同Cushing综合征； 家族性显性遗传-Carney综合征； ACTH低或测不到； 大剂量地塞米松不被抑制； 肾上腺体积正常或轻度增大。 不依赖ACTH的双侧大结节性增生 双侧肾上腺增大； 多个直径在5mm以上良性结节； 病因尚不明确； 垂体CT、MRI无异常发现。 诊断及鉴别诊断 24小时尿游离皮质醇测定的诊断价值 （22/22） （14/14） （17/17） （162/164） 98.20% 100% 100% 100% 98.80% Mayo Clinic (7/8） (5/5) (22/29) (122/125) 94.3% 87.5% 100% 93.1% 97.6% 北京协和医院 合计 异位ACTH 综合征 肾上腺癌 肾上腺瘤 Cushing病 地塞米松抑制试验方法 服药前50％ 　 8.0mg, 0Am 过夜法 对照日