凝血及抗凝血平衡紊乱.pptVIP

* 凝血与抗凝血平衡紊乱 机体有:凝血系统: 凝血过程1、血管痉挛2、血小板激活、黏附、聚集于损伤血管基底膜，形成血小板血栓3、凝血系统激活使局部血液凝固，形成纤维蛋白凝块。抗凝血功能：包括抗凝血系统、纤溶系统。 二系统平衡，维持机体的防御功能。 第一节 概 述一、机体的凝血功能（一）凝血系统及功能凝血系统：由凝血因子Ⅰ（纤维蛋白原）、Ⅱ（凝血酶原）、Ⅲ（组织因子）、Ca2+、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ组成。以酶原形式存在于血浆中。 正常凝血过程包括三个阶段：第一阶段：凝血酶原激活物的形成（Ⅹ→Ⅹa）；第二阶段：凝血酶原转变为凝血酶（Ⅱ→Ⅱa）；第三阶段：纤维蛋白原转变为纤维蛋白（Fbg→FM→Fbn）凝血酶原激活物（Ⅹa）的形成（Ⅹ→Ⅹa），要通过内源性和外源性两条途径来完成。  1. 外凝途径激活：感染、手术、创伤等，使TF入血，TF+VⅡa和Ca2+形成复合物，使Ⅹ→Ⅹa，这是传统通路。2. 内凝途径激活：是指完全依赖血浆凝血因子，逐步使Ⅹ因子激活的过程。3. 共同凝血途径：无论内凝途径还是外凝途径，在Ⅹ因子活化后，便形成凝血酶原激活物，使Ⅱ→Ⅱa，进而使纤维蛋白形成。?这是正常的凝血过程，形成一个凝血瀑布反应。 （二）血小板在凝血中的作用1、血小板直接参与凝血：当外伤等原因导致血管内皮细胞损伤，暴露胶原后，血小板黏附。2、凝血因子与血小板结合，在血小板磷脂表面浓缩、局限，产生大量凝血酶，进一步形成纤维蛋白网，网罗其它血细胞形成血凝块，血小板伪足伸入网中，血块回缩，形成坚固血栓。 二、机体的抗凝功能1、细胞抗凝系统：单核巨噬细胞对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。2、体液抗凝系统：丝氨酸蛋白酶抑制物和肝素；血栓调节蛋白-蛋白C系统；组织因子途径抑制物。 三、纤溶系统及其功能纤溶系统包括：纤溶酶原激活物（tPA）、纤溶酶原、纤溶酶、纤溶抑制物（PAI-1）。纤溶系统功能：1、使纤维蛋白凝块溶解，保证血流畅通。2、参与组织修复、血管再生。 纤溶系统的激活有两条途径：1、内源性途径：内源性凝血系统激活时，产生的激肽释放酶可使纤溶酶原转变成纤溶酶。2、外源性途径：组织和内皮细胞合成的tPA 和肾合成的uPA(尿激酶)可使纤溶酶原转变成纤溶酶。 内皮细胞 tPA 激肽释放酶 尿激酶原 尿激酶 uPA 纤溶酶原 纤溶酶 纤维蛋白原 纤维蛋白降解产物 (FDP) 四、血管内皮细胞（VEC）在凝血、抗凝及纤溶过程中的作用（双重作用 ） 1. VEC的抗凝作用：物理屏障，抑制pt活化聚集；产生和吸附抗凝物质如TFPI、AT-Ⅲ和TM。2. VEC的促凝作用：产生吸附凝血物质，分泌粘附分子（FN、ICAM-1）。3. VEC对纤溶的作用；促纤溶(t-PA)，抑纤溶(PAI)。4. VEC对血管的作用：舒张血管，收缩血管。  第二节 凝血与抗凝血功能紊乱原因：凝血因子异常；抗凝系统异常；纤溶系统异常，血细胞（Pt、WBC、RBC）异常；血管异常。导致：凝血、抗凝、纤溶功能障碍；血管结构或功能异常；血小板质、量异常。使：凝血、抗凝功能紊乱临床：血栓形成倾向；出血倾向。 第三节 弥散性血管内凝血（DIC）一、概念：? DIC(diffuse intravascular coagulation)是指在某些致病因子作用下, 大量促凝物质入血, 凝血因子和血小板被激活, 凝血酶增加，引起血管内广泛的微血栓形成(高凝状态)；同时又因微血栓形成消耗了大量凝血因子和血小板或继发纤溶亢进（低凝状态）, 使机体凝血功能障碍，从而出现出血, 贫血，休克甚至多器官功能障碍的病理过程。 发生率0.2-0.5‰，死亡率50-60%。二、病因与诱因（一）病因：感染（败血症）、恶性肿瘤、妇产科-产科意外、大手术（器官移植、体外循环）、创伤，等。     （二）诱因1、单核-吞噬细胞功能障碍（1）不能吞噬凝血因子、凝血酶、纤维蛋白原、FDP、内毒素（2）吞噬了大量物质，使功能封闭2、肝功严重障碍：合成凝血、抗凝血及纤溶物质的平衡发生紊乱3、血液高凝状态：妊娠三周开始，血小板、凝血因子增加。四个月后血液处于高凝状态。 4、微循环障碍：休克时血液淤滞，红细胞、血小板聚集、黏附。5、缺氧、酸中毒：（1）损伤内皮细胞，激活内源性凝血系统。（2）使凝血因子酶活性增强、肝素抗凝活性减弱（3）使血小板聚集性增强6、纤溶抑制剂使用不当：造成纤溶系统过度抑制，血液粘度增大。 三、发病机制（一）组织因子释