生物化学简明教程第四版11 氨基酸代谢.ppt

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生物化学简明教程第四版11 氨基酸代谢

3. 肌酸的合成 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架,由精氨酸提供脒基,SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下,转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。 * * H2O + 目 录 * * (二)半胱氨酸与胱氨酸的代谢 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 * * 2. 硫酸根的代谢 含硫氨基酸分解可产生硫酸根,半胱氨酸是主要来源。 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- (3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸,PAPS) PAPS为活性硫酸, 是体内硫酸基的供体 * * 六、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 * * (一)苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 苯丙氨酸 + O2 酪氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 * * 1. 儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素(melanin)的合成 * * 帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 在黑色素细胞中,酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人体缺乏酪氨酸酶,黑色素合成障碍,皮肤、毛发等发白,称为白化病(albinism)。 * * 2. 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时,尿黑酸分解受阻,可出现尿黑酸症。 * * 3. 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷,苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸,苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等,并从尿中排出的一种遗传代谢病。 * * (二)色氨酸代谢 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP * * 七、支链氨基酸的代谢 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 * * 氨基酸的重要含氮衍生物 * * 早期合成的蛋白质在完成其功能之后不可避免地要分解,其分解产物将作为合成新性质蛋白质的原料。 迄今发现的转氨酶都以磷酸吡哆醛(PLP)为辅基,它与酶蛋白以牢固的共价键形式结合。 2丙酮酸 α-酮异戊酸 缩合 CO2 转氨基 缬氨酸 α-酮异己酸 亮氨酸 转氨基 - CH3 C=O COO- - - CH2 - CH3 CH3-CH - C=O COOH - - CH3-CH α-酮异戊酸 丙氨酸族其它氨基酸的合成 * * 包括:丝(Ser)、甘(Gly)、半胱(Cys) 甘AA碳架:光呼吸乙醇酸途径中的乙醛酸 CH2 - COOH CH2 - CHNH2 COOH - - COOH CHO - + COOH CH2NH2 - CH2 - COOH CH2 - C=O COOH - - + α-酮戊二酸 甘AA 谷AA 乙醛酸 ㈡ 丝氨酸族氨基酸的合成 * * COOH CH2NH2 - COOH CH2O

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