治疗脊髓空洞症精选.pptx

脊 髓 空 洞 症 概 念 脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。 病 因 确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。 1.先天性脊髓神经管闭锁不全 本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先天性异常。 2.脊髓血液循环异常 引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。 3.机械因素 因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。 4.其他 如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。 临 床 表 现 发病年龄31～50岁，儿童和老年人少见，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期患者的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。 1.感觉症状 根据空洞位于脊髓颈段及胸上段，偏于一侧或居于中央，出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，深感觉存在，该症状也可为两侧性。 2.运动症状 颈胸段空洞影响脊髓前角，出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状，表现为肌无力及肌张力下降，尤以两手的鱼际肌，骨间肌萎缩最为明显，严重者呈现爪形手畸形，三叉神经下行根受影响时，多发生同侧面部感觉呈中枢型痛，温觉障碍，面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”，伴咀嚼肌力弱，若前庭小脑传导束受累，可出现眩晕，恶心，呕吐，步态不稳及眼球震颤，而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪，肌张力亢进，腹壁反射消失及Babinski征阳性，晚期病例瘫痪多加重。 3.自主神经损害症状 空洞累及脊髓（颈8颈髓和胸1胸髓）侧角之交感神经脊髓中枢，出现Horner综合征，病变损害相应节段，肢体与躯干皮肤可有分泌异常，多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征，少汗症可局限于身体的一侧，称之为“半侧少汗症”，而更多见于一侧的上半身，或一侧上肢或半侧脸面，通常角膜反射亦可减弱或消失，因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔，另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多，伴有温度降低，指端、指甲角化过度，萎缩，失去光泽，由于痛、温觉消失，易发生烫伤与创伤，晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。 检 查 诊 断 MRI检查：空洞显示为低信号，矢状位出现于脊髓纵轴，横切面可清楚显示所在平面空洞的大小及形态。MRI对本病诊断价值较高。 根据慢性发病和临床表现的特点，有节段性分离性感觉障碍，上肢发生下运动神经元性运动障碍，下肢发生上运动神经元性运动障碍等，多能做出明确诊断，结合影像学的表现，可进一步明确诊断。 手 术 治 疗 手术的理论依据是： （1）进行颅颈交界区域减压，处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，预防病变发展与恶化； （2）做空洞切开分流术，使空洞缩小，解除内在压迫因素，以缓解症状。 但手术治疗脊髓空洞症不能修复患者已经病变的脊髓，不能重生坏死的神经组织，所以手术对于脊髓空洞症的治疗虽然有一定的疗效，但并不能从根源上彻底治愈，以至于脊髓空洞症治疗只能达到治标不治本的效果。 西 药 治 疗 西药是治标，它只是缓解患者当前的症状，减轻患者痛苦。西药一般不能治根（也就是本），容易产生毒副作用。 对脊髓空洞症患者肌体的直接伤害，抑制和破坏脏腑功能、导致内分泌的永久性失衡。破坏和抑制人体自身修复疾病的康复功能。长期依赖各种西药必定会使自身的康复功能丧失贻尽。 据统计80%的西药对染色体有诱变作用，这一点对于长期服药的病患者危害更大，有的产生药物依赖性(不服药症状加剧)，有的产生药物抵抗性(剂量加大)。 其他治疗 包括维生素B族、血管扩张剂、神经细胞代谢功能活化剂等，均可应用。尚