少罕见病例影像学表现与鉴别诊断.pptVIP

骨关节系统 下颌骨结核 下颌骨结核可由血行播散或牙龈结核蔓延而来；好发于下颌角区。患部局部软组织常肿胀隆起，并有压痛。儿童期发病往往骨膜增生明显，易形成瘘道，向外穿破。由牙龈结核蔓延而来的病灶往往累及牙槽骨，表现为凹陷性破坏。 主要CT表现：能发现X线片上难以显示的骨质破坏；病变骨周围软组织影往往肿胀明显；有时可见到高密度钙化灶，此征象有助于本病的诊断。 诊断与鉴别诊断 1.颌骨急性骨髓炎：病史往往较短，局部红、肿、热、痛多较明显。 2.下颌骨造釉细胞瘤：病变往往发展缓慢，病史一般较长。病灶形态多样：呈单房或多房；圆形或卵圆形；可含牙或不含牙齿。病灶界限往往较清晰，边缘可呈波浪或多切迹状。因肿瘤生长压迫常使下颌骨膨胀，骨质变薄甚至消失。常造成牙齿移位。病灶一般不累及周围软组织。 4.下颌骨骨囊肿：病灶多为单房，其中充以液体。好发于肱骨、股骨等长骨。比较典型的是于病灶内见到“碎片陷落征”。 5.含牙囊肿：系由颌骨内未萌出的牙齿的釉质细胞产生。其特点是囊肿内必定有一个或多个未萌出的牙齿。患者多为青少年，除受累局部局限性膨胀外，一般无其他症状。 马德隆畸形（Madalung氏畸形） 马德隆畸形是由桡骨远端内侧发育异常引起的前臂和腕部的畸形，1/3病例有遗传性，主要见于女孩。临床表现有尺骨远端背侧脱位，肘及腕关节活动受限。 诊断与鉴别诊断 X线表现：桡骨短而弯曲，尺骨相对增长；桡骨远端骨骺呈三角形，尖端指向内侧，排列桡骨远端关节面与向远端突出的尺骨远端形成“V”形切迹，腕骨角变小，近排腕骨成楔形，嵌在“V”形切迹内。 马德隆畸形应与佝偻病、桡骨远端损伤、多发性内生软骨瘤等疾患引起的后遗症和并发症鉴别。 卵巢发育不全综合征（TS） 卵巢发育不全综合征（Turner Syndrome,TS）是最常见的性染色体异常疾病之一，第五届Turner综合征国际研讨会对TS进行重新定义，认为Turner综合征是指女性具有典型临床特征，伴有一条性染色体缺失（部分或全部）或结构畸变，染色体核型或非嵌核型。在胎儿时期95%自然流产淘汰，仅少数存活出生。由于先天性一条性染色体缺损，卵巢组织被条索状 纤维组织所取代，导致卵巢功能低下，缺乏女性激素，典型临床表现为身材矮小，第二性征及内外生殖器不发育，原发性闭经和典型畸形颈蹼，后发际低。 影像表现 （1）掌骨征阳性，指骨优势征阳性等，骨化中心在正常年龄出现，骨骺成熟可正常进行到14~15岁。骨骺融合晚，知道20岁缓慢融合。（2）普遍骨质疏松，尤以腕骨、跗骨及脊柱明显。（3）腕骨角变小：正常腕骨角平均为131.5度。腕骨角在117度以下即为阳性。严重的桡骨远端骨骺发育障碍，使桡骨远端骨骺内薄外厚，关节易呈“√”型改变，类似于马德隆Madalung氏畸形。第4指骨中节短小畸形。 （4）肘关节：表现为肘外翻——肘部提携角增大。（5）膝关节：①胫骨内髁增大：轻者可见隆起变方，重者呈小丘状，并于干骺端内侧向下突出呈鸟嘴状改变。②股骨内髁增大，使股骨内外髁的比例不协调，并使股骨髁间凹显示比较深。（6）蝶鞍可小于正常，颅骨底角加大。 先天性骨梅毒 先天性梅毒（Juvenile syphilis)又称胎传梅毒，是由于胎儿时期通过胎盘从母体受到梅毒螺旋体感染所致，可在新生儿期、婴儿期、儿童前期发病，骨骼是梅毒最常累及的组织之一，分为早发型和晚发型。 早发型病变为多发性，胫骨、股骨及肱骨为好发部位。病变累及干骺端及骨干，骨化中心不受累。典型的干骺端破坏发生在胫骨近端内侧，即所谓Wimberger征。两侧股骨下端亦可出现相同改变。骨干受累时，出现大小不等透亮区，髓腔 增宽，骨干膨大，骨膜下生骨。因软骨内骨形成障碍，干骺端临时钙化带增宽，密度增高。 晚发型见于儿童及青少年，长骨均可受累，以胫骨最为常见。层状骨膜下生骨及骨皮质增厚为常见改变。胫骨前缘骨皮质增厚，呈“军刀状”畸形。 先天性骨梅毒的诊断除典型的X线表现外应结合父母的性病史、血清学检查阳性及临床体征。 甲状旁腺功能亢进 棕色瘤 甲状旁腺功能亢进是由于甲状旁腺激素分泌过多，引起钙、磷代谢失常，可引起骨骼改变。好发年龄30~50岁，女性是男性的2~3倍。临床可有全身骨和关节疼痛，肌张力低下、食欲不振和便秘，多饮多尿等症状。骨骼改变：骨吸收和类骨组织钙化不足、骨膜下软骨下骨吸收。 X线表现：（1）全身骨骼广泛性骨质疏松，以脊柱、扁骨、掌指骨及肋骨表现明显。（2）骨膜下骨皮质吸收，是甲状旁腺功能亢进的特征性X线表现，好发于中节指骨的桡骨缘，表现为骨干皮质失去完整而光滑的边缘，呈花边状骨质缺损。 （3）局限性囊状骨质破坏，表现为大小不一、单个或多个囊状透光区，与周围骨质边界清晰。较大的可向外膨隆，又称棕色瘤，可伴发病理性骨折。（4）骨硬化，在颅骨呈“棉花团样”密度增高影，板障增厚，在