急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-12.pptVIP

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 周围神经疾病 定义： GBS 是以周围神经和神经根的脱髓鞘，及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病。 流行病学 发病率 季节性 性别 年龄 病因及发病机制 病毒感染 自身免疫反应 病理 部位 神经组织学特征 肌肉改变 临床表现 前驱症状 运动障碍 感觉障碍 颅神经症状 自主神经症状 病程及预后 前驱症状 部分GBS患者病前数日~数周有感染史：上呼吸道、消化道症状；其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。 运动障碍 急性或亚急性起病 双侧对称的四肢迟缓性瘫痪 往往由下向上发展，下肢重于上肢 可出现呼吸肌麻痹而危及生命 感觉障碍 主观感觉障碍明显 客观检查浅感觉障碍不明显，或有“末梢型”感觉减退 下肢震动觉和位置觉减退（少见） 下肢腓肠肌压痛（30%） 神经根刺激症状：Kernig’s or Lasegue ’s sign 颅神经症状 部分的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹 成人——双侧面瘫最多见 儿童——常见后组颅神经麻痹（Ⅸ、Ⅹ） 其它颅神经——Ⅲ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ均可受累，偶出现Horner征 植物神经功能障碍 血管舒缩障碍 短暂的大小便潴留或失禁 心血管系统——心率紊乱、直立性低/高血压等 病程及预后 单相病程（monophase course），10%双相； 1~2周达高峰、2~4周开始恢复，复发（1~2%）、死亡（3~5%）少见； 预后：儿童好于成人，进展快、有呼吸肌麻痹、EMG运动传导速度明显下降者预后差； 1/3有后遗症状（下运动神经元瘫痪、植物神经功能障碍）。 临床分型 AIDP——经典GBS AMAN——急性运动轴索型神经病 AMSAN——急性运动感觉轴索型神经病 Fisher syndrome 不能分类的GBS 辅助检查 脑脊液：蛋白-细胞分离现象:早期脑脊液可正常，自第二周起可出现脑脊液的蛋白-细胞分离现象，蛋白含量增高而细胞数正常；即脑脊液中细胞计数正常或轻度增高，约在20个/mm3以下，而蛋白定量明显增加，早期轻度增加，约为60～80mg/dl，至病程第4～5周可高达l00～1000mg/dl之多。这是GBS的主要脑脊液改变特点 辅助检查 神经电生理检查: 髓鞘损害为主出现神经传导速度下降，低于正常的20％。周围神经近端有明显的传导阻滞现象，为经典型GBS（脱髓鞘型）。部分病人出现动作电位的波幅下降，提示轴索损害，为GBS的轴索变异型。 早期F波或H反射延迟等 。 神经活检 脱髓鞘和淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。 诊断（Asbusy，美国国立卫生研究院） 肯定诊断要点 强力支持诊断要点 应对诊断提出疑问的要点 否定GBS的诊断要点 总结（掌握） 肯定诊断要点 一个以上肢体的进行性运动瘫痪（程度不等）：双下肢 四肢 躯干 延髓/面肌/眼外肌 腱反射消失（反射呈普遍消失） 强力支持诊断要点-1（按重要次序排列） 瘫痪症状和体征进展很快：停止进展—2周内50%、3周内80%、4周内90%； 相对对称性； 轻度感觉症状和体征； 颅神经损害； 恢复：2~4周，多数完全恢复； 植物神经功能障碍； 神经炎症状和体征出现时不伴发热。 强力支持诊断要点-2（按重要次序排列） CSF蛋白增高：发病1周后，或连续几次腰穿； 神经电生理：NCV正常的60%，远端潜伏期延长至正常的3倍——脱髓鞘改变；波幅降低——轴索损害；F波或H反射延迟或消失——神经近端/根性损害。 简单总结诊断要点（掌握） 病前1~4周有感染史，急/亚急性起病； 四肢对称性迟缓性瘫痪； 可有感觉异常（末梢型）、颅神经受累； CSF常有蛋白-细胞分离现象； 神经电生理F/H反射、NCV、远端潜伏期、波幅等改变。 鉴别诊断 低钾周期性瘫痪 脊髓灰质炎 重症肌无力（急性、全身型） 治疗 支持疗法 对症治疗 预防并发症 病因治疗 康复治疗 病因治疗 目的：抑制免疫反应、消除致病因子对神经的损害并促进神经再生。 血浆交换（plasma exchange，PE）——一线疗法，在无严重感染，血液病，心律失常等禁忌症的急性期患者可用血浆置换，每次交换血浆量按３０－５０ml/kg体重，１－２周交换３－５次． 静脉注射免疫球蛋白（intravenus immunoglobulin，IVIG）—— 在急性期患者，无免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏症等禁忌证者，一线疗法 0.4g/(kg.d)，用5天。 血浆置换和静脉注射免疫球蛋白不必联合应用。联合应用并不增效。 皮质类固醇（corticosteroids） 中药 神经营养药 急性期应给予足量B族维生素，维生素