听神经病论文.docVIP

　　听神经病论文 听神经病（auditory neuropathy，AN）是近年来逐渐为人们所认识的一种有 特殊临床表现的听力损伤，其诊断、处理皆有别于一般的感音神经性聋。arie - Tooth综合征(包括 遗传性运动感觉神经病Ⅰ型及Ⅱ型)和费里德赖希共济失调；②免疫性疾病如格林 -巴利综合征；③感染性疾病如麻疹、脑膜炎；④毒性物质代谢性疾病如新生儿期 高胆红素血症；⑤各种原因如新生儿肺透明膜病、肺炎等造成的缺氧；⑥无明显诱 因。这其中以新生儿高胆红素血症尤为引人注目，Rance等［9］普查的12例听神经 病患儿中，6例曾出现新生儿高胆红素血症，血清胆红素浓度超过350 μmol/L，另 外Berlin等［18］报道的5例听神经病患儿也均出现了新生儿高胆红素血症。 高胆红素血症患儿的ABR既可以表现为反应阈值的升高，也可以表现为Ⅰ-Ⅴ波 潜伏期延长，提示胆红素可以同时影响外周和中枢听觉系统。Gunn大鼠是一种极好 的急性高胆红素血症的动物模型。高胆红素血症的Gunn大鼠表现为ABR异常，微音 电位正常，耳蜗核和斜方体的体积和细胞均明显缩小［19，20］。但胆红素导致听 觉系统损伤仍有不少待解决的问题，如胆红素能否损伤听神经纤维？是作用于雪旺 细胞还是轴索？对内、外毛细胞和螺旋神经节细胞是否有损伤作用？对耳蜗支持细 胞和血管纹作用如何？胆红素对听觉系统的损伤到何种程度会产生听神经病的表现 ？ 部分听神经病患者在听力损伤若干年后（平均10年）出现外周神经病表现是本 病的又一令人费解之处。可能导致听神经病的病因除遗传性和免疫性疾病外，其他 致病因素都是在短期内可以得到控制的，如高胆红素血症、缺氧、感染等，那么它 们为什么要在若干年后才引起外周神经病变呢？有两种可能的解释：①除部分遗传 性和免疫性疾病先后累及听神经和外周神经外，其他听神经病与外周神经病无相关 性，发生于同一患者纯属巧合；②听觉系统对上述致病因素更敏感，病变发展更迅 速。究竟如何解释有待相关资料的进一步积累。 由于缺乏相应部位的病理活检，故对听神经病的病理改变知之甚少。目前认为 听神经纤维发生不均匀脱髓鞘的可能性较大，其根据有：①听神经纤维不均匀脱髓 鞘可以解释ABR引不出，及言语测听不成比例地低于纯音测听；②患者伴有外周神 经病表现，且都以脱髓鞘为病变基础；③某些以脱髓鞘为主要病理表现的外周神经 病累及听神经可出现听神经病的表现［15-17］；④某些中枢性原发性脱髓鞘疾病 如多发性硬化累及听觉通路可出现类似听神经病的表现。Starr等［5］报道的10例 成人病例中，有8例在听力损伤若干年后出现了不同程度的外周神经受累的表现， 其中3例是Charcot-Marie-Tooth综合征，另5例仅有外周神经传导速度和腱反射异 常。Charcot-Marie-Tooth综合征的病理变化以神经脱髓鞘为主要表现，神经传导 速度下降及腱反射减弱也是神经脱髓鞘的表现。但Pareyson等［21］报道了对81例 脱髓鞘性和21例轴索性外周神经病共102例患者ABR的研究，其中44例出现异常，主 要表现为Ⅰ波潜伏期延长，Ⅰ-Ⅲ间期延长，少数为Ⅲ-Ⅴ间期延长，未发现引不出 反应的现象。如果听神经病仅仅是听神经纤维脱髓鞘的表现，那么这与脱髓鞘性外 周神经病累及听神经的病变有何不同？为什么有不同的ABR表现？听神经纤维脱髓 鞘到何种程度方引不出ABR，到何种程度只引起ABR波潜伏期的延长？听神经脱髓鞘 是由于雪旺细胞内髓鞘成分降解，还是由于雪旺细胞死亡所致，或着两者兼有？由 于雪旺细胞属于稳定细胞，可以通过增生修复损伤，如果脱髓鞘是雪旺细胞死亡所 致，不可逆性听神经病中是否存在某种机制抑制了雪旺细胞的再生？ 治 疗 目前对听神经病尚缺乏十分有效的药物治疗，对于是否适合佩带助听器和人工 耳蜗植入尚存有争议。Starr等［5］认为佩带助听器对改善听神经病患者的听力无 益，在某些情况下甚至产生负面效果。Rance等［9］的报道则积极得多，在15例佩 带助听器的患儿中7例在使用1年后无改善，另8例患儿的言语识别和一般听觉反应 都有明显的改善，这至少表明听神经病患儿存在通过佩带助听器改善言语识别技巧 的可能。因此Rance推荐所有行为听阈异常的外周神经病患儿都应该佩带助听器， 但这是否适用于成年人，尚待证实。 人工耳蜗植入可以明显改善重度感音神经性聋患者的言语识别能力，但听神经 病大多数只表现为轻或中度感音神经性聋，其预后较难预料。在听神经纤维脱髓鞘 的情况下人工耳蜗植入的效果如何？Shepherd等［22］报道电刺激有髓鞘缺失的听 神经，产生了可传导的动作电位；电刺激有髓鞘缺失的听神经纤维也可引出ABR［ 23］。但髓鞘缺失与不均匀脱髓鞘是不同的。Rance等［9］报道1例听神经病患儿