ANCA相关小血管炎治疗的循证医学证据—培训课件.ppt

关于MTX用于维持期的总体评价 可以应用于维持治疗 限于Scr177μmol/L者 补充叶酸。 Up To Date 2003 EUVAS--IMPROVE RCT研究 入选病人：激素+CTX诱导缓解的病人 实验组：激素+MMF 对照组：激素+AZA； 观察42~45个月 研究终点：复发率 研究进展：正在收集病人 Entry and randomisation Induction regimen = OCS + CTX (daily oral or pulse) (3-6 months) Remission treatment as randomised (3–6 months) OCS + MMF OCS + AZA Evaluations (every 3 months) stop MMF stop AZA (42-45 months) (42 -45 months) Study end (48-51 months) 免疫抑制药物的选择 CTX AZA MTX MMF 莱氟米特 其它：CsA等 德国的临床观察 12例WG 莱氟米特维持（30~50mg/d）缓解 随访15（12~24）个月 11例保持缓解 活动积分进一步下降 c-ANCA滴度下降 Metzier et al. Clin Exp Immunol 1998;112(S1):56 维持缓解的持续时间 一般认为应维持2年，也有作者认为应延长到4年 EUVAS正在进行REMAIN研究 是否需要将维持治疗延长到4年 REMAIN研究 RCT研究 入选病人：处于稳定缓解状态的肾脏血管炎病人 实验组：激素+AZA 4年 对照组：激素+AZA 2年 研究终点：复发 研究进展：正在收集病人，进展缓慢 维持缓解治疗总结 维持缓解治疗可以控制复发 激素：小剂量或停用 除CTX外，证据最为充分的是AZA 2年以上 不合并使用别嘌呤醇 交替应用细胞毒药物？ 重症、不能达到完全缓解者 诱导缓解治疗（初始治疗） 维持缓解治疗 复发治疗 EUVAS-European Vasculitis Study Group 缺乏循证医学证据。建议： 病情出现小的波动（minor relapse）时，可适当增加激素和免疫抑制剂的剂量 病情出现大的反复（major relapse）时，重新开始诱导缓解治疗。 Up To Date 2003 复发的治疗 谢谢 ANCA 相关小血管炎治疗的循证医学证据 赵明辉 陈旻 北京大学第一医院肾内科 北京大学肾脏病研究所 ANCA相关小血管炎 西方最常见的自身免疫性疾病之一 我国：不少见 北大医院近7年共新诊断500例 辛岗等。中华风湿病杂志 2003;7(1):30-33 Xin et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004;11(3):559-62 Wang et al. Experimental Gerontology 2004，In press 我国ANCA相关小血管炎的特点 显微镜下型多血管炎占70-80% 肾受累：100% 肺受累：391/478（82%） 绝大多数误漏诊 病情危重，BVAS积分高 治疗？ 辛岗等。中华风湿病杂志 2003;7(1):30-33 于峰等。中华儿科杂志 2003;41(11):831-834 Xin et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004;11(3):559-62 Wang et al. Experimental Gerontology 2004，In press 诱导缓解治疗（初始治疗） 强化免疫抑制治疗 维持缓解治疗 复发治疗 EUVAS-European Vasculitis Study Group MP冲击的适应症 新月体性肾炎 纤维素样坏死 肺出血 血浆置换的适应症 合并抗GBM抗体 肺出血 ARF依赖透析 诱导治疗：糖皮质激素和CTX 强的松 剂量：1mg/kg·d，4-6周 10-15mg/d 维持 CTX 口服：2-3mg/kg ·d 静点：0.5-1.0g/m 上述剂量直到病情缓解 months to one to two years 2003 UpToDate 6/03 口服激素联合口服CTX 一线诱导缓解治疗方案 缓解率85~90% 完全缓解：75% 时间 3-12个月，少数需要2年 CTX毒副作用大 2003 UpToDate 6/03 其他诱导缓解治疗方案 CTX静脉点滴 MTX 血浆置换 A组 B组 CTX 0.7g/m2 iv，q3w至缓解，q4w ,4m? q5w ,4m ? q6w至2年 2mg/kg/d，至缓解，每4m减1/4 病例数 27 23 6m时缓解率 24/27（88.9