多发性硬化诊断和治疗中国专家共识2014—培训课件.pptx

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识 (2014版) 刘爱芬 山东大学齐鲁医院 多发性硬化(MS) 以CNS白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，CNS各个部位均可受累。 病因尚不明确 MRI表现：CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变，也可伴有神经细胞及其轴索坏变。 病变具有时间多发和空间多发的特点。 好发于青壮年，女性更多见，男女患病比率为1:1.5～1:2。 临床表现多样，包括：视力下降、复视、肢体感觉运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。 MS的临床分型 复发缓解型MS(RRMS)：80％～85％MS患者最初为本类型。 继发进展型MS(SPMS) ：约50％RRMS患者在患病10～15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。 原发进展型MS(PPMS)：占10％，病程大于1年。 进展复发型MS(PRMS)：占5％。 其他类型： 良性型MS：目前对此型无法做出早期预测。 恶性型MS：又名爆发型MS 或Marburg变异型MS。 病程分型 A B C D E F G Relapsing Remitting A，B Secondary Progressive C，D Primary Progressive E，F Progressive Relapsing G Time MS的诊断：诊断原则 以客观病史和临床体征为基本依据 充分结合辅助检查特别是MRI特点，寻找病变的时间多发及空间多发证据 排除其他可能疾病 除满足以上3项条件外 尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据 鉴于MRI在MS诊断中的重要地位，推荐最好应用1.5T及以上场强MRI扫描仪；头部序列应该包括平扫(矢状面FLAIR序列，横断面T1、T2、DWI)及增强(横断面T1)；扫描层数为全脑覆盖(30～32层)，层厚4 mm； 中心定位线为平行胼胝体膝部、压部下缘连线；推荐注射造影剂后延迟10～15min做增强扫描。 MS的诊断：诊断标准 成人MS：推荐使用2010年McDonald MS诊断标准。其适合于典型发作MS的诊断。 应与视神经脊髓炎谱系疾病(NMO spectrum disorders，NMOSDs) 进行鉴别。 MS的诊断：诊断标准 确诊MS：完全符合标准的MS，其他疾病不能更好地解释临床表现； 可能MS(possible MS)：不完全符合标准，临床表现怀疑MS； 非MS(not MS)：在随访和评估过程中发现其他能更好解释临床表现的疾病诊断。 2010年McDonald MS诊断标准 儿童MS 95％的儿童MS为RRMS 80％儿童MS与成人MS特点相似，其MRI相关空间多发、时 间多发标准同样适用； 15％～20％儿童MS，尤其是小于11岁的儿童，疾病首次发作类似于急性脑病或ADEM过程 10～15％的儿童MS可有长节段脊髓炎的表现 推荐对患儿进行动态 MRI随访，当观察到新增病变或观察到2次临床非 ADEM样发作方可诊断MS 临床孤立综合征(CIS):定义 指由单次发作的CNS炎性脱髓鞘事件组成的临床综合征。 既可表现为孤立的视神经炎、 脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后导致的临床事件，亦可出现多部位同时受累的复合临床表现。 常见的有视力下降、肢体麻木、无力、尿便障碍等； 病变表现为时间上的孤立，症状持续≥24 h CIS与MS的关系 50%的CIS患者最终发展为MS，有如下特点的CIS易演变为MS ①运动系统受累者； ②发病时单侧视神经炎(特别是伴有疼痛者)，局灶性脊髓炎(特别是伴有Lhermitte征)，夸大的疼痛、痛性痉挛、麻木以及束带感等感觉异常者； ③局限性脑干、小脑炎，有眼球运动障碍、共济失调者； ④MRI示颅内多发病变者。 CSF寡克隆区带、IgG合成率、血清MBP-Ab和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体等指标对CIS诊断有一定参考意义。 CIS的临床表现与预后密切相关 预后良好者：只有感觉症 状，临床症状完全缓解，5年后仍没有活动障碍，MRI 正常。 预后较差者：多病变，运动系统受累，不完全缓解，有大病变者 MS鉴别诊断 MS的治疗 (1)急性期治疗； (2)疾病修正治疗； (3) 对症治疗； (4)康复治疗。 MS急性期治疗 治疗目标：减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症。 适应证：有客观神经缺损证据的功能残疾症状 主要药物及用法 糖皮质激素：一线治疗。 血浆置换：二线治疗 (D级证据，Ⅲ级推荐）。 IVIG：缺乏有效证据，用于妊娠或哺乳期妇女不能应用糖皮质激素的成人患者或对激素治疗无效的儿童患者。推荐用法：静脉滴注0.4g/kg/d，5d为1个疗程。无效，则不建议再用，有疗效但疗效不是特别满意，可继续qw，连用3～4周。 注意鉴别假复发。 MS急性