风湿科自身抗体—培训课件.pptx

风湿免疫科常见自身抗体  风湿免疫科常见自身抗体－RF 类风湿因子 Rheumatoid Factor RF RF是指抗人或动物IgG分子Fc片段上抗原决定簇的 特异抗体 常见的RF有IgM型-RF、IgG型-RF、IgA型-RF，IgD 型-RF、IgE型-RF亦有报道 RF除见于RA外，亦可见于其他风湿免疫病、非风 湿性疾病(慢性感染，肿瘤）、甚至正常人 （老年人） 约70％RA患者RF升高，多为IgG型 检测方法：散射比浊法 风湿免疫科常见自身抗体－RF 许多证据提示RA患者的RF对RA有病理作用： ①RA患者血清及滑液中常有高滴度的RF， ②RF滴度和RA病情活动相关， ③RA特异性RF和其他疾病中的RF存有结构性异常， ④RA特异性RF和HLA-DR4相关， ⑤RF血清滴度高的RA患者，可有循环、局灶免疫复合物，激活补体，并易出现坏死性血管炎、类风湿结节等关节外表现。 ⑥药物治疗后，RF滴度下降，病情缓解。 风湿免疫科常见自身抗体--Apa 抗磷脂抗体（Anti-phospholipid antibody，Apa ）是一组与含有磷脂结构的多种抗原物质发生反应的抗体。这些磷脂抗原包括磷脂酰胆碱（PC）、磷脂酰乙醇胺（PE）、磷脂酰丝氨酸（PS）、磷脂酰甘油（PG）、二磷脂酰甘油（CL 心磷脂），磷脂酰肌醇（PI），心磷脂又分为乙酰心磷脂和二甲基心磷脂。β2糖蛋白Ⅰ (β2- GPI) 抗磷脂抗体引起的一组临床征象称为抗磷脂抗体综合征（Aps）， 包括动静脉血栓形成，习惯性流产，血小板减少和神经精神症状。Aps和Apa的水平及类型均相关。在SLE患者中，Apa阳性率为33～44%，其出现的Aps为继发性Aps。APa 也见于其他疾病，如急慢性病毒、细菌感染、血液病、肿瘤等 风湿免疫科常见自身抗体—ANCA 自身抗体/抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasm antibody,ANCA） ANCA相关性疾病，发病前常有流感样表现，如发热、肌痛、关节痛。ANCA作为血管炎的血清指标，可能导致某些血管炎的发病。C-ANCA主要见于Wegener肉芽肿病人，阳性率可达90%，是Wegener肉芽肿的特异性抗体；P-ANCA可见于Churg-Strauss（阳性率75%）、显微镜下多血管炎（阳性率10%）、急性特发性新月体肾炎（阳性率80%）病人的血清中，此时其抗原为MPO，P-ANCA亦可见于炎症性肠病、自身免疫性肝病（自身免疫性肝炎阳性率50%、原发性胆汁性肝硬化阳性率80%）、 SLE（阳性率15%） 和类风湿关节炎（阳性率10~30%）等疾病，但其对应抗原性质未明。在炎症性肠病，P-ANCA在溃疡性结肠炎阳性率为75%而在Cohn病和其他特异性肠炎分别为13%、5%，因而此抗体有益于炎症肠病的鉴别诊断 风湿免疫科常见自身抗体－ANA 与ENA 传统定义： 是指细胞核内抗原成分的自身抗体的总称 现代定义：是指抗细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。 细胞核→整个细胞(细胞核、细胞浆、细胞骨架、细胞分裂周期中产生的某些成分) 分类 抗DNA抗体 ds-DNA SS-DNA Z-DNA (左旋) 抗组蛋白抗体 DNA双螺旋包绕于由H3、、H2A、H2B、H4组成的核心，H1在DNA双螺旋之外 抗非组蛋白抗体： ENA（Extractable Nuclear Antigen） 抗着丝点抗体 抗核仁抗体 抗其他细胞成分抗体（抗高尔基体、中心体、纺锤体、线粒体、溶酶体、肌动蛋白） ANA结果的判读 底物：HEp-2细胞（人喉癌上皮细胞） ≥1∶40阳性 ≥1∶80 ≥1∶320（我院） ANA型式 均质型 抗组蛋白抗体、与抗DNA抗体 斑点型 ENA 核仁型 抗核仁RNA和抗RNA聚合酶I抗体等 核膜（核周）型 抗dsDNA抗体、抗核包膜蛋白抗体有关 着丝点型 抗着丝点抗体 胞质型 抗核糖体p蛋白抗体、jol-1抗体 混合型 Fluorescent ANA Patterns peripheral pattern Centromere pattern nucleolar pattern speckled pattern homogeneous pattern ANA阳性的意义 分类 疾 病 结缔组织病 系统性红斑狼疮,分类未定结缔组织病,干燥综合征,系统性硬化症,皮肌炎/多肌炎等 肺疾病 原发性肺纤维化,原发性肺动脉高压,石棉所致的肺纤维化等 肝病 自身免疫性肝炎,活动性肝炎,原发性胆汁性肝硬化,酒精性肝病等