过敏性紫癜HSPanaphylactoipurpura—培训课件.ppt

诊断和鉴别诊断 * 临床表现 多见于学龄儿童及青年，＞7岁儿童约占75%。男女之比约为2：1。多为急性起病。临床上可以同时出现几种表现或是逐渐出现不同的表现。大约60～70%的患儿在发病前1～3w或发病同时有呼吸道感染；约20%的有进食特殊食物病史。值得注意的是近年来报道 疫苗注射后诱发的病列增多（包括乙肝、流脑、狂犬、流感等）。 * 皮肤症状 病程中反复出现皮肤紫癜为本病主要的始发症状，也是本病特征性症状。在所有被识别的HSP患者中都存在皮肤损害。目前还不清楚内脏的表现是否发生在缺乏皮疹损害的情况下。多见于下肢和臀部，常对称分布，分批多次出现。典型的皮损开始常是风团或斑丘疹，以后发展为瘀点和斑，逐渐消退。很少瘙痒。还可见到各种皮疹和血管性水肿。 * 关节症状 约半数以上儿童可出现。和皮肤紫癜一样多累及下肢关节，可以是单个关节也可多个关节肿胀疼痛或者关节腔积液，呈浆液性，无出血也不留下关节畸形。 * 消化道症状 由于腹腔和肠壁血管通透性增强，广泛充血水肿和出血，因此约60%的患儿出现轻重不等的消化道症状。其中以腹痛最为常见。还可有呕吐、腹泻、消化道出血。如果对本疾病认识不足，发生在皮肤紫癜以前的突然出现的急性腹痛可因急腹症而导致不必要的剖腹探查。少数可出现肠套叠，肠坏死和肠穿孔。诊断上要十分注意。 * 肾脏症状 肾脏的病变是影响HSP预后的关键。大约半数的患儿有肾脏的受累。紫癜至出现肾脏症状的时间可1天～几年不等。以2周内多见。病情轻重不等，肾小球从轻微改变到严重的系膜增生，新月体形成和坏死性病变。临床上以血尿为主、管型尿、蛋白尿伴血压升高，称为紫癜性肾炎（Henoch-Schonlein purpura nephritis，HSPN）。少数有大量蛋白尿（＞0.1g/kg/d）和低蛋白血症＜308/L。呈肾病综合征表现。大多数预后良好，但也有一部分发展为慢性或急性肾功衰。 * 据研究，肾脏受累的机率与HSP早期肾外症状出现的多少有关。比方说，有资料显示，临床上仅有皮肤紫癜的患儿出现肾损害者只占21.19%，而紫癜又伴有消化道症状者，肾损伤发生达到61.98%，再同时伴有关节症状时，肾损伤发生可达63.3%。因此对于HSP早期出现较多肾外症状，特别是消化道症状较明显者，要警惕HSPN的发生，反复动态观察尿的改变。 * 5、其它 偶有发生颅内出血、鼻出血、牙龈出血等。 * 实验室检查 没有诊断性的检查结果。WBC、ＥＣ可升高，BPC、出血和凝血时间，血块退缩实验和骨髓检查都正常。大部分患儿血管脆性试验（+） 肾炎时有血尿，蛋白 尿，管形尿。肾功能出现相应改变。消 化道出血时呕吐物或大便潜血试验阳性， * 根据皮肤紫癜和其它临床表现进行诊断并不困难。误诊和需要鉴别诊断的情况发生在：当一种症状表现突出，而其他系统受累的情况还没有被辨认出来的时侯。比如皮疹可能被认为血小板减少或败血症，通过化验或培养可排除（败血症发热急）；当胃肠道表现为主时会想到急腹症或肠道的炎症，因此任何患急性腹痛的儿童都应考虑ＨＳＰ的可能性，并尽快搞清腹痛是否与皮疹、血管性水肿、关节炎、肾炎有关。在可能的情况下不要急于做出急腹症的诊断和手术。 1 * 过敏性紫癜 HSP（Anaphylactoid purpura）  夏晓玲 1 * 概述 过敏性紫癜是一种由自身免疫反应介导的系统性小血管炎性疾病。在19世纪的30和70年代，由Schonlein和Henoch 先后描述，因而国际上称为Henoch-Schonlein purpura，HSP。皮肤损害是本病最显著的特征，脏器损害不容易识别但较严重。原发的损害归咎于小血管的血管炎。据报道该病的发病率近年来有上升的趋势。 1 * 病因 未明 主要涉及的因素有 感染后免疫异常 药物、食物、植物、动物、疫苗注射后引起的机体不恰当的免疫应答 1 * 病理 基本的病理改变是全身广泛的急性无菌性血管炎性反应 皮肤、关节、胃肠道、肾脏常受累 其中对肾脏的损害是基本和重要的病变之一 1 * 1 * 1 * 1 * 临床表现 多见于学龄儿童及青年 ＞7岁儿童约占75% 男女之比约为2：1 多为急性起病 大约60～70%的患儿在发病前1～3w或发病同时有呼吸道感染 1 * 1 皮肤症状 病程中反复出现皮肤紫癜为本病主要的始发症状，也是本病特征性症状 多见于下肢和臀部 可伴有各类皮疹和血管性水肿 1 * 1 * 1 * 2 关节症状 和皮肤紫癜一样多累及下肢关节 单个或多个关节 肿胀疼痛或者关节腔积液 但不留下关节畸形 1 * 3 消化道症状 反复出现的突发性腹痛 消化道出血 肠套