第三章 报送科室血液内科.doc

报送科室：血液内科 图书馆推荐最新文献信息 （2017年5月24日共29篇） 1.成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(2017年版)一、初诊患者入院检查、诊断 (一)病史采集及重要体征 ?年龄 ?此前有无血液病史[主要指骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓增殖性肿瘤(MPN)等] ?是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗) ?有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能等) ?有无髓外浸润[主要指中枢神经系统白血病(CNSL)、皮肤浸润、髓系肉瘤] (二)实验室检查 ?血常规、血生化、出凝血检查 ?骨髓细胞形态学(包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学) ?免疫分型 ?细胞遗传学检测[染色体核型分析、荧光原位杂交(FISH)] ?分子学检测 初级检查:PML-RARα、AML1-ETO、CBFβ-MYH11、MLL重排、BCR-ABL融合基因及C-Kit、FLT3-ITD、NPM1、CEBPA、TP53、RUNX1(AML1)、ASXL1基因突变,这些检查是急性髓系白血病(AML)分型和危险度分组的基础[1-3]. 作 者 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组 刊 名 中华血液学杂志??2017年38卷03期?177-182页?? 复发难治性急性髓系白血病中国诊疗指南(2017年版)一、复发、难治性急性髓系白血病(AML)诊断标准 1.复发性AML诊断标准:完全缓解(CR)后外周血再次出现白血病细胞或骨髓中原始细胞0.050 (除外巩固化疗后骨髓再生等其他原因)或髓外出现白血病细胞浸润. 作 者 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组 刊 名 中华血液学杂志??2017年38卷03期?183-184页?? 首次获骨髓无白血病状态时血细胞恢复程度在成人急性髓系白血病患者中的预后意义目的 探讨首次获骨髓无白血病状态时血细胞恢复程度[包括完全缓解(CR,ANC≥1.0×109/L和PLT≥100×109/L)、PLT未恢复(CRp)、ANC和PLT均未恢复(CRi)]对初治成人急性髓系白血病(AML)患者预后的影响.方法 回顾2008年1月至2016年2月北京大学人民医院收治的获得骨髓无白血病状态后持续化疗AML(非急性早幼粒细胞白血病)连续病例,分析诊断时疾病特征、诱导化疗方案、首次诱导化疗反应以及骨髓无白血病状态时血细胞计数与预后的关系.结果 352例患者,男179例(50.9%),中位年龄44(17~65)岁.按美国西南肿瘤组(SWOG)标准分组:低危87例(24.7%),中危171例(48.6%),高危46例(13.1%),未知48例(13.6%).单体核型16例(4.5%),FLT3-ITD突变阳性41例(11.6%).首次获骨髓无白血病状态时血细胞恢复程度:CR 299例(84.9%),CRp 26例(7.4%),CRi 27例(7.7%).存活患者中位随访16(2~94)个月,30个月累积复发(CIR)、无病生存(DFS)和总生存(OS)率分别为47.5%、46.0%和58.6%.多因素分析显示,骨髓无白血病状态时血细胞恢复不良是影响患者CIR、DFS和OS的共同不利因素(HR=1.4,95%CI 1.0~1.9,P=0.037;HR=1.5,95%CI 1.1~2.0,P=0.003;HR=1.5,95%CI 1.1~2.0,P=0.017).此外,SWOG分组危险度高和FLT3-ITD突变阳性是影响患者CIR、DFS和OS的共同不利因素;确诊时外周血原始细胞比例高是影响患者DFS的不利因素;年龄大和确诊时骨髓原始细胞比例高是影响患者OS的不利因素.结论 持续化疗的成人AML患者,首次获骨髓无白血病状态时血细胞恢复程度是影响预后的独立因素. 作 者 任欣?(100044,北京大学人民医院、北京大学血液病研究所)；?赵婷?(100044,北京大学人民医院、北京大学血液病研究所)；? 刊 名 中华血液学杂志??2017年38卷03期?185-191页?? 英文期刊名 Chinese Journal of Hematology 关键词 白血病,髓系,急性?诱导缓解?血细胞计数?预后? 118例骨髓增生异常综合征及相关疾病患者RNA剪接体复合物蛋白编码基因SF3B1、U2AF1和SRSF2突变分析目的 探讨RNA剪接体复合物编码基因SF3B1、U2AF1和SRSF2突变在MDS及相关疾病中的突变率、突变特点及临床意义.方法 以118例MDS及相关疾病患者为研究对象,采用PCR扩增产物直接测序法分别检测SF3B1(K700E)、U2AF1(S34、Q157P)和SRSF2(P95)突变情况.结果118例MDS患者中,男76例,