再生障碍性贫血-副本.pptx

再生障碍性贫血　（Aplastic Anemia，AA） 一、概述 二、流行病学 三、病因及发病机制 四、临床表现及诊断 五、实验室检查 六、护理诊断及措施 一、概述（一）定义 再生障碍性贫血通常指原发性骨髓造血功能衰竭征，病因不明，主要表现为骨髓造血功能低下、外周血全血细胞减少，贫血、感染和出血。免疫抑制治疗有效。 （二）分型 1、国际分型（根据病情、血象、骨髓象及预后）重型再障（severe aplastic anemia，SAA） 　 非重型再障（non­-severe aplastic anemia，NSAA） （二）分型 2、国内分型：　 （1）急性再障（acute aplastic anemia，AAA）， 后称重型再障-I型（SAA-I）； （2）慢性再障（chronic aplastic anemia，CAA）； 慢性再障进展为急性型称重型再障-II型（SAA-II）。 3、病因分型： 先天性（遗传性）再障：　 Fanconi贫血 家族性增生低下性贫血 胰腺功能不全性AA 后天性（获得性）：继发性、原发性 （二）分型 二、流行病学全球流行病学调查情况 发病率： 国内　7.4/100万日本 14.7-24.0/100万 西方 4.7-13.7/100万 国内以原发性者居多，占67% 三、病因及发病机制（一）病因 一、原发性多见，无原因可查 二、继发性：确切病因不明，可能病因有：1、病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B192、化学及药物因素：氯霉素类、磺胺类药物及抗肿瘤药物、苯、杀虫剂等。 3、物理因素：各种电离辐射，影响DNA的合成，其生物效应是抑制或延缓细胞增殖，导致骨髓衰竭。 4、遗传因素：系常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。 5、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 6、其他因素：长期未治疗的贫血，慢性肾衰竭，系统性红斑狼疮等疾病。 “种子”缺陷：造血干/祖细胞量和质的异常 “土壤”异常：造血微环境异常　 “害虫”学说：免疫异常　 即三“S”学说。 （二）发病机制 1、造血干/祖细胞缺陷 种子（seed） 缺陷，包括量和质的异常。 患者CD34+细胞较减少且与病情相关； GM-CFU、G-CFU、CFU-E、CFU-Mix均减少，对造血生长因子反应差； 免疫治疗恢复后造血恢复不完整。 部分呈单克隆造血并可向PNH、MDS、白血病转化。 2、造血微环境异常 土壤（soil）异常 骨髓“脂肪化”、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死； 基质细胞体外培养生长情况差； 分泌的造血调控因子异常。 3、免疫异常 虫子（insect）学说 患者外周血及骨髓淋巴细胞比例增高，T细胞亚群失衡，T辅助细胞I型（Th1）、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞增高，T细胞分泌的造血负调控因子（IL-2、IFN-γ、TNF）增多，髓系细胞凋亡亢进。 发病机制总结 AA的主要发病机制系免疫异常。 T细胞功能亢进，细胞毒性T细胞的直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是AA发病的主要机制。 造血微环境和造血干/祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。 四、临床表现 贫血、感染、出血是再生障碍性贫血最典型的临床表现。 （一）重型再障（SAA） 起病急、进展快，病情重；少数为非重型进展而来。 1、贫血：进行加重，面色苍白、头昏乏力、心悸等； 2、感染：呼吸、消化、泌尿、皮肤粘膜，可并败血症 3、出血：不同程度皮肤、粘膜及内脏出血； 皮肤瘀癍、口腔血泡、鼻衄、齿龈及球结膜出血；消化道、泌尿道、眼底、颅内出血等 （二）非重型再障（NSAA） 起病与进展较慢，贫血、感染及出血程度较重型轻并易控制；久治无效者可发生颅内出血。 六、诊断 1、AA诊断标准 （1）全血细胞减少，网织红细胞减少0.01，淋巴 细胞比例增高； （2）一般无肝、脾肿大； （3）骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造 血细胞比例增高；骨髓小粒空虚，骨髓活检 可见造血组织均匀减少； 诊断 （4）除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、 MDS、Fancon