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* 纵隔精原细胞瘤 放疗靶区及剂量 全纵隔+双侧锁骨上区 常用35-40Gy 常用化疗方案 PVB或PVB+A * 纵隔精原细胞瘤 25%可有残留病灶 多为硬癌反应 多见于直径>3cm的残留病灶 予以观察,增大者行手术治疗 * 纵隔非精原细胞瘤 病程短,进展快,症状明显 85%发生于29岁男性患者 85-95%确诊时合并转移 肺/胸膜/淋巴结/肝/骨 1/3为多细胞类型 * 纵隔非精原细胞瘤 30-50%患者β-HCG升高 60-80%患者AFP升高 LDH升高-肿瘤大且生长迅速 可并发其他恶性疾病 恶性血液系统疾病/实体瘤 * 纵隔非精原细胞瘤 局部治疗效果差 顺铂为主的化疗为主要治疗手段 CR 率50-70%,5年生存率约50% 常辅以足叶乙甙,博莱霉素 * 纵隔非精原细胞瘤 化疗3-4个周期 血清学正常 血清学正常 血清学指标升高 影像学正常 影像学有肿块 观察 手术切除 挽救化疗 良性畸胎瘤/坏死 有活力的肿瘤 观察 挽救化疗 * 神 经 源 性 肿 瘤 * 常见于后纵隔 起源于周围神经和交感神经 成人多为良性且无症状 儿童多为恶性伴转移 多发于椎旁沟-哑铃形 以手术治疗为主 * 纵隔神经母细胞瘤 发生于脊细胞 神经细胞部位 起源于肾上腺/颈部/腹部/盆腔交感丛 2 岁以内小儿最为常见 70%4岁以下,胸内占14-20% 好发于椎旁沟 * EVANS 分 期 期别 肿瘤情况 I 期 局限于原发部位 II 期 超出原发部位,未超过中线,可累计同侧淋巴结 III 期 超过中线,累及双侧淋巴结 IV 期 远处转移 * 治 疗 原 则 I 期-手术完整切除 II 期-手术切除+术后放疗 III 期-联合放化疗 IV 期-非手术治疗为主, 预后差 * 放 射 治 疗 局部设野 1岁以内婴儿12-15Gy <6岁幼儿20-25Gy >6岁儿童25-35Gy 防止脊柱侧弯-双侧椎间孔照射 * 5 年 生 存 率 I 期>90% II 期70-80% III 期40-70% IV 期 <1岁60%,1-2岁20%, >2岁低于10% * * 谢 谢 * 放 射 治 疗 重要的术后辅助治疗 适用于浸润性胸腺瘤 降低局部复发率(28%-5%) 提高无病生存率(18%-62%) * 放疗靶区及剂量 II 期完整切除/镜下浸润 瘤床外扩大1cm为CTV 剂量为40-50Gy/4-5周 含有上皮细胞成分者剂量稍高 * 放疗靶区及剂量 II 期/ III期(侵犯大血管/肺) 次全切除术后 残留部位为GTV 瘤床外扩1cm为CTV CTV40-50Gy后,GTV加量 至50-60Gy * 放疗靶区及剂量 心包侵犯者 行心包开窗术 全心包照射30-35Gy 局部瘤床加量至50-60Gy * 需要注意的问题 双侧锁骨上区不需预防性照射 重视心包开窗的重要性 合并重症肌无力患者的放疗 积极的药物控制 放疗从小剂量开始 密切观察肌无力情况 * * 照 射 野 设 计 浸润程度小者 二前斜野加楔形板 1:1 浸润位置较深者 视情况加用后野或前后野 * * * * * * * * * * 化 学 治 疗 以顺铂为主的联合方案 其他有效药物 阿霉素、异环磷酰胺、糖皮质激素、环磷酰胺 化疗总反应率64-90% * 治 疗 结 果 I 期-10年生存率78-90% II 期-10年无病生存率71% III 期-5年生存率70-80% 10年生存率50-80% IV 期-5年生存率50-60% 10年生存率30-40% * 影响预后的因素 浸润情况 切除的程度 病理类型 合并肌无力 * 胸 腺 癌 * 病 变 特 点 病程短、进展快 胸内侵犯常见,70%有症状 双侧锁骨上区转移率高 常见转移部位 纵隔/颈部/腋窝/骨/肺/肝脏 * 组 织 学 特 点 起源于胸腺上皮 病变细胞具有恶性特征 广义上分为低度/高度恶性 低度-鳞癌/粘液表皮样癌/基底细胞癌 高度-淋巴上皮样癌/小细胞癌/未分化 癌/肉瘤样癌/透明细胞癌 * 治 疗 原 则 手术切除为首选方式 尽可能切除肿瘤 辅以放疗和化疗 * 放疗范围和剂量 全纵隔、全心包照射 30-35Gy后缩野加量至60-70Gy 双侧锁骨上区预防
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