胃肠间质瘤—培训课件.pptVIP

无法行根治性手术的GIST 的5年存活率仅为9% 左右 GIST对常规的辅助放化疗极不敏感，文献报道有效率10% 转移、复发病例的治疗 单纯手术治疗复发或转移肿瘤，绝大多数将再次复发 应该将手术切除转移或复发灶与口服格列卫相结合 药物治疗 大剂量的格列卫 （imatinib mesylate 甲磺酸伊马替尼）治疗有可能使GIST 获得更大的益处 格列卫首先应用于复发转移/无法手术的GIST，取得了巨大的成功。 美国NCCN 和欧洲ESMO 的治疗指南中都已经将格列卫纳入了GIST的标准治疗。 EORTC(European organization for researsh and treatment of cancer)领导的Ⅲ期临床试验,共有946 例进展期GIST入组，最近的中期报告显示400mg/d 组和800mg/d组的2 年PFS (2年无疾病进展存活率)分别为50% 和56%,p=0.026，差异具有显著性意义 在这个试验中有152例GIST 因为疾病进展而转为800mg/d治疗，其中有26%的GIST 的病情获得了缓解。 因此，大剂量的格列卫治疗有可能使GIST 获得更大的益处 格列卫在治疗复发转移或无法手术GIST 中效果显著，但是应当指出的是其反应多为部分缓解或疾病稳定，少有完全缓解（CR） 格列卫只能控制肿瘤生长而无法完全消灭肿瘤。 究竟须服用格列卫的多长时间目前尚未 清楚 原发GIST 的术前新辅助治疗 格列卫新辅助治疗可以使一期无法根治手术的原发GIST 缩小降期，为肿瘤的二期根治切除创造机会，提高手术的获益。 伊马替尼治疗中的不良反应处理 总体来说伊马替尼治疗的耐受性良好 　不良反应通常是轻到中度, 经对症处理大多可以缓解 　3-4级不良反应发生率约为 5% 　因不良反应而中断伊马替尼治疗的发生率4% 　即使需要减量，每日剂量也不应低于300mg/d 主要有水肿（体液潴留）、消化道症状、肌肉、骨骼疼痛、头痛、皮疹、潮红等。III～Ⅳ度不良反应：发生在较大肿瘤坏死出血（胃肠道或腹腔内）约5%，水肿多出现在眼眶周围，严重者（5%）出现胸腔、腹腔、心包积液及肺水肿，停药并用利尿剂可缓解。消化道反应有恶心、呕吐、腹痛、腹泻等，均不严重。血液学毒性血小板减少与中性粒细胞减少常见。有1%～3%肝功能异常、ALT升高、胆红素升高，减量或停药可恢复正常。 患者随访 原发GIST手术切除后 GIST手术后的复发风险切实存在 根据复发风险评估患者的随访时间表 中、高危患者：每3-4 个月进行腹部加强CT扫描，持续 3年 以后每6个月随访，直至5年 低危患者：每6个月进行腹部加强CT扫描，持续5年 总结 胃肠间质瘤（GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤。 临床表现缺乏特异性，早期诊断困难。 最终确诊必须依靠病理检查和免疫组化标志物CD117和CD34。 CD117 和CD34 的阳性率并不能对判断间质瘤的良恶性起决定性作用。 其预后指标：包括瘤的大小、有丝分裂率、肿瘤的部位。 完整的外科切除病灶仍是 GIST首要的治疗方式 。 中高危的 GIST患者术后伊马替尼辅助治疗。 * 2008年更新的NIH危险度评估，首次加入了肿瘤部位和肿瘤破裂两项危险度评估的指标 胃肠间质瘤东风公司总医院胃肠外科郑 新 概念 Gastrointestinal stromal  tumor 胃肠道表达CD117、富于梭形、上皮形或多形性细胞的最常见的间叶源性肿瘤， 具有不同于胃肠道典型平滑肌源性肿瘤及神经源性肿瘤的特点 Mazur等于最早1983年根据肿瘤分化特征提出了GIST 的概念。 GIMT--73%为GIST，其他GIMT有平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤和胃肠道自主神经肿瘤（gastrointestinal autonomic nerve tumor, GANT）等。 胃肠道间叶源性肿瘤 （gastrointestinal mesenchymal tumor, GIMT） GIST在性别上无明显差异，但多发于中老年人。易发高峰年龄50-70岁。 GIST年发病率1-2／10万，平均发病年龄约60岁。 GIST可发生在消化道任何部位，最常发生在胃（50%-65%）和小肠（ 20%-30%）， 其余好发部位为结直肠（5%~10%）和食管（5%）。 病理 大体病理特征:通常表现为孤立、界限清楚的结节,体积范围可以从微小到巨大,大体表现为内翻形式,切面可见出血、坏死、囊性变, 质地脆或硬韧