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广东药学院附属第一医院神经内科 苏 全 喜;又称Guillain-Barré综合征(GBS)：吉兰－巴雷综合征；格林－巴利综合征 病变部位：运动神经根、感觉神经根、后根神经节、周围神经及颅神经 以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润为主要病理改变的自身免疫性疾病 年发病率为0.6~1.9/10万，男略多于女；16~25岁，45~60岁为两个高峰; 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌 常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期24~72h 水样便→脓血便(高峰期24~48h), 1周恢复 常腹泻停止后发生AIDP;GENETICS; 病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab →对周围神经免疫应答→脱髓鞘 ; 神经根\神经节周围神经节段 性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞巨噬 细胞炎性反应 严重者累及轴索; 病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染疫苗接种史 急性亚急性起病; 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始 数日~2周达高峰 危重者1~2d完全性四肢瘫, 呼吸肌吞咽肌麻痹, 危及生命; 感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉关节运动觉通常保存 神经根刺激征--少数病例出现Kernig征\Lasegue征; 常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状; 窦性心动过速心律失常 体位性低血压高血压 出汗增多皮肤潮红 手足肿胀营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻;特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 24~48 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差;李春岩 中国工程院院士 河北医科大学第二医院神经内科;;;; 眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia);本病特征性表现 (病后2~3周) 蛋白增高而细胞数正常 （第1周CSF正常） 少数病例CSF细胞数(20~30)×106/L ; 严重病例可见 窦性心动过速T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常所致) ;脱髓鞘病变 运动感觉NCV减慢 早期仅见F波\H反射延迟消失 (F波异常代表周围神经近端神经根损害); 可见脱髓鞘炎性细胞浸润; 病前1~4周感染史 急性亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波 H反射延迟;(1) 低血钾型周期性瘫痪; 病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别 ;1. 病因治疗; 副作用--发热\面红(减慢输液速度);无条件用IVIGPE, 可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d; 呼吸肌麻痹是AIDP的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管 1d不好转应气管切开插管, 接呼吸器 呼吸器管理根据症状血气分析, 调节通气量; 呼吸浅快 心动过速 出汗多 口唇、指甲由红变白或紫绀 以上症状给氧不能纠正 血气分析氧分压小于70mmHg 合并IX、X对颅神经麻痹;②高血压--小剂量β受体阻断剂 低血压--扩容调整体位 ;④应用广谱抗生素预防\治疗坠积性肺炎 脓毒血症 ;⑤保持床单平整勤翻身, 预防褥疮;⑧尿潴留加压按摩下腹部留置导尿 便秘用番泻叶代茶肥皂水灌肠 ;本病为自限性, 单相病程(monophase course) 经数周数月恢复 70%~75%的病人完全恢复 25%遗留轻微神经功能缺损 5%??亡, 常死于呼吸衰竭 空肠弯曲菌感染者预后差 高龄\起病急骤\辅助通气者预后不良;