系统性红斑狼疮诊治指南.docVIP

系统性红斑狼疮诊治指南 系统性红斑狼疮(systemic 1upus erythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容： 1．明确诊断; 2．评估SLE疾病严重程度和活动性;3．拟订SLE常规治疗方案;4．处理难控制的病例5．抢救SLE危重症;6．处理或防治药物不良反应;7．处理SLE患者面对的特殊情况如妊娠、手术等。其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。 [临床表现] SLE好发于生育年龄女性，多见于15—45岁年龄段，女：男为7—9：1。美国多地区的流行病学调查显示．SLE的患病率为14．6—122／10万人；我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行，显示SLE的患病率为70／10万人，女性则高达113／10万人。 SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1—2个系统，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统，其至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。 1．全身表现：患者常常出现发热，可能是SLE活动的表现，疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。 2．皮肤与黏膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。 3．关节和肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。 4．肾脏损害：又称LN，表现为蛋白尿，血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭,50—70％的SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。WHO将LN病理分型为；I型正常或微小病变，II型系膜增殖性，III型局灶节段增殖性，Ⅳ型弥漫增殖性，V型膜性，VI型肾小球硬化性。 5．神经系统损害：又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变，记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。 6．血液系统表现：贫血和／或白细胞减少和／或血小板减少常见。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞升高，Coombs试验阳性。SLE可出现白细胞减少，但治疗SLE的细胞毒药物也常引起白细胞减少，需要鉴别。 7．肺部表现：SLE常出现胸膜炎，SLE肺实质浸润的放射学特征是阴影分布较广、易变，结核感染在SLE表现常呈不典型性。SLE所引起的肺脏间质性病变主要是急性和亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，SLE合并弥漫性出血性肺泡炎死亡率极高。SLE还可出现肺动脉高压、肺梗塞、肺萎缩综合征。 8．心脏表现：患者常出现心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。可有心肌炎。心律失常，多数情况下SLE的心肌损害不太严重，SLE可以有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗塞。除冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗磷脂抗体导致动脉血栓形成，可能是冠状动脉病变的另两个主要原因。 9．消化系统表现：表现为恶心、呕吐、腹痛，腹泻或便秘，活动期SLE可出现肠系膜血管炎，其表现类似急腹症，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。SLE还可并发急性胰腺炎。肝酶增高常见，仅少数出现严重肝损害和黄疸。 10．其他：眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。SLE常伴有继发性干燥综合征，表现为口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性。 11．免疫学异常：主要体现在抗核抗体谱(ANAs)方面。对SLE的诊断敏感性为95％，特异性相对较低为65％。抗双链DNA抗体对SLE的特异性95％，敏感性为70％，它与疾病活动性及预后有关；抗sm抗体的特异性高达99％，但敏感性仅25％，该抗体的存在与疾病活动性无明显关系；抗核糖体P蛋白抗体与SLE的精神症状有关； [诊断要点] 1．有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕狼疮。早期不典型SLE可表现为：原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；反复发作的关节痛和关节炎，持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎；雷诺氏现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎等等。 2．诊断标准：目前普遍采用 ACR1997年推荐的SLE分类标准。该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染，肿瘤和其他结缔组织病后，