儿童急性早幼粒细胞白血病的知识.doc

儿童急性早幼粒细胞白血病 儿童急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemiaAPL）是急性髓细胞白血病（AML）的一种特殊类型，被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。易并发弥散性血管内凝血（DIC）或原发性纤维蛋白溶解导致严重出血。本病可归属于中医学“虚劳”、“血证”范畴。 1.西医诊断 根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌 主编，第三版，科学出版社） 1.1体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。 1.2 血细胞计数及分类。 1.3 骨髓检查：形态学（包括组化）。 1.4 免疫分型。 1.5 细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），FISH(必要时)。 1.6 白血病相关基因（PML/RAR?及其变异型）。 2.中医辨证 2.1 热毒炽盛证： 壮热口渴，汗出烦躁，尿赤便秘，或有口舌生疮，咽喉肿痛，甚者可有发斑衄血等，舌红绛苔黄燥脉洪大或滑数。 2.2 气阴两虚证： 面色不华，头晕乏力，自汗盗汗，时有低热，五心烦热，心悸失眠，可有衄血发斑，舌质淡，体胖有齿印，苔薄白或薄黄，脉细数或细弱。 2.3 气血双亏证： 邪热退后，气阴耗伤，可累及于肾，致生血不足。头晕耳鸣，面色晄白，唇甲色淡，纳呆食少，心悸气促，少寐多梦，舌质淡，苔白，脉虚大或濡细。 3.治疗 3.1中医治疗 3.1.1热毒炽盛证 治法：清热凉血解毒。 方药：清瘟败毒饮加减。 生地6g，赤芍6g，丹皮6g，玄参6g，天冬5g，银花9g，连翘6g，板蓝根9g，黄芩5g，生石膏10g。 加减：白细胞过高可加用蛇舌草，半枝莲，小蓟以抑制白血病细胞；高热不退者可酌加水牛角粉，羚羊粉，安宫牛黄丸等；高凝状态，预防DIC的发生，可选用丹参、藕节、仙鹤草等；肛周感染，可用荆芥、蛤蟆草、附子、槐米、川椒等水煎外洗。 中成药：口腔溃疡可用锡类散等。 3.1.2气阴两虚证 治法：益气养阴，清热解毒。 方药：益气养阴方加减。 黄芪10g，党参9g，白术6g，云苓6g，生地6g，玄参6g，麦冬5g，天冬5g，蛇舌草10g，半枝莲10g，小蓟10g，丹皮6g，甘草3g。 加减：出血可加用三七粉冲服，或口服云南白药等；血小板过低可加用黄精、玉竹、仙鹤草、卷柏等。 中成药：复方阿胶浆、养血饮等中成药。 3.2.3气血双亏证 治法：补气养血解毒。 方药：八珍汤加减。 黄芪10g，党参9g，白术6g，云苓6g，熟地6g，当归5g，枸杞5g，女贞子5g，故纸6g，阿胶5g，蛇舌草10g，小蓟10g，甘草3g。 加减：白细胞过低，可选用党参、女贞子、山萸肉、补骨脂、紫河车、鸡血藤、丹参、黄芪、首乌等。 中成药：参芪十一味颗粒、十一味参芪片、地榆升白片、芪胶升白胶囊，复方阿胶浆、养血饮等中成药。 另外，由中药有效成分提取的治疗急性早幼粒细胞白血病的三氧化二砷（ATO）和复方黄黛片也可应用： （1）三氧化二砷：0.2mg?Kg-1?d-1×28-35d。可单独或与它药联合用于诱导治疗、缓解后巩固治疗、缓解后维持治疗阶段。 （2）复方黄黛片：一次5-10片，一日3次，口服，28d。可用于缓解后维持治疗阶段。 缓解后的中医药治疗：患者达到完全缓解后，口服中药应至少维持6个月至1年。 （1）中药汤剂：治宜益气养阴为主，常用黄芪，党参，白术，云苓，生地，玄参，麦冬，天冬，蛇舌草，半枝莲，小蓟，丹皮，甘草等。 （2）水丸或蜜丸：治宜益气养阴为主，常用黄芪，党参，白术，云苓，生地，玄参，麦冬，天冬，蛇舌草，半枝莲，小蓟，丹皮，甘草等。制成水丸或蜜丸。 （3）膏方： ①气阴两虚 头晕耳鸣，视物昏花，精神不振，头发稀少，色淡枯黄，肢体麻木，颜色潮红，舌质红少津，脉沉细。 常用药物有熟地黄，黄芪，山药，山萸肉，丹皮，北沙参，天门冬，石斛，麦门冬，炒杜仲，枸杞子，女贞子，旱莲草，制首乌，清半夏，陈皮，五味子等。制成膏方服用。每次20克（1汤匙），每日2次。 ②气虚血瘀 倦怠乏力，自汗，疼痛，食欲减退，腹胀便溏，舌质暗有瘀点，苔薄白，脉弦细。 常用药物有桃仁，红花，元胡，川楝子，生山楂，益智仁，白术，茯苓，薏苡仁，当归，山药，炙黄芪，党参，鸡血藤，龙眼肉，陈皮，砂仁，炒地龙，白花蛇舌草，半枝莲，蒲公英，川芎，白芍，炙甘草等。制成膏方服用。每次20克（1汤匙），每日2次。 3.2西医治疗 3.2.1 化疗 （1）诱导治疗： ①单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（