止血与凝血障碍检验-上海交通大学医学院医学检验系.ppt

止血与凝血障碍检验 上海交通大学医学院 胡翊群 教授 血栓与止血（thrombosis and hemostasis） 涉及血管壁、血小板、血液凝固、抗血液凝固、纤溶系统和血液流变学等基础理论，也涉及上述各方面相应的实验检查，为研究和诊断出血性疾病和血栓性疾病所必需。本讲就血栓与止血的基础理论、实验室检查和临床诊断作一简述。 基本理论（1） 出血的概念（BLEEDING） 血栓的概念（THROMBOSE） 出血性疾病（BLEEDING DISORDER，HEMOPHILIA） 血栓性疾病（THROMBOTIC DISORDER） 易栓症（THROMBOPHILIA） 高凝状态（HYPERCOAGULABLE STATE） 低凝状态（HYPOCOAGULABLE STATE） Bleeding: 血液从血管内外流至组织间隙、体腔或体表的现象。 Thrombose: 在活体的心脏或血管内，流动着的血液发生凝固或血液中某些成分析出凝集形成的固体快。 Bleeding disorder: 人体的正常止血功能发生障碍，发生自发性出血或损伤后出血不止的疾病的总称。 Thrombotic disorder: 因动脉、静脉或微循环血栓形成所引起的一类疾病。 Hypercoagulable state: 血液比正常易于发生凝固的状态， 即血液凝固性增高。 Hypocoagulable state: 由于抗凝因素增加，血液呈现不易凝集的状态。多见于DIC的高凝期之后，由于coagulable factors 和 platelet的大量消耗，特别是PLT,II, V, VIII, X, XII 等因子及血小板明显降低，形成了所谓消耗性凝血障碍，出现广泛性出血。 基本理论（2） 血栓止血理论的适用范围 小血管和微血管 大血管与粥样硬化的问题 血液流变学问题 基本理论（3） 参与血栓的因素 有形成分：血小板、红细胞、中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞、内皮细胞 无形成分：凝血因子（蛋白）、血液凝固调节蛋白、细胞因子（炎性因子，趋化因子，黏附分子等） 血流 Laboratory Investigation of Hemostasis 一百年前确定的Virchow’s血栓模式 Types of Mucocutaneous hemorrhage Petechia(出血点;瘀点): pinpoint hemorrhage 2mm in diameter Purpura(紫癜): 3- 5mm in diameter Ecchymosis(瘀斑): common bruise, 5mm Hematoma(血肿): local elevation and fluctuation Epistaxis(鼻出血) Bleeding in skin, mucous membrane, joint cavity and viscera(内脏). 血管的血栓止血检查 血管基本上是一个密闭的管道系统。以保证血液有序地在其中不停顿、不外溢地流动。这种管道是由连续的管壁所围绕而成的，要保证血管的正常作用就必须是一个具有完整管壁结构不至于发生血液外渗；又具良好管壁顺应性和光滑平整的内侧面，并有释放活性物质的功能，而不至于血液流动受阻，甚至中止。这就涉及血管壁的结构以及相关的止血作用。 一、血管壁的结构 血管壁的结构大致可分为三层：最内侧与血液接触的内膜层，中间具有保持血管形状、弹性和伸缩作用的中膜层，最外侧由结缔组织来分隔血管壁与机体、其他组织的外膜层。所有血管都有内膜层和外膜层。但外膜层因血管的大小而厚薄不等；中膜层则毛细血管完全缺如，小血管较薄，大血管或动脉血管较厚。 （一）大血管的基本结构 传统上把直径大于100μm的血管称为大血管。在血栓止血机制中，大血管的作用并不明显，但大血管管壁的三层结构界定清楚，并有着与其他血管不同的特殊结构。 1．内膜 大血管的内膜(intima) 由内皮层(endothelium) 和内皮下组织(subendothelium)组成。在大血管内皮细胞具有特异性结构的成分是，胞质中都包含一个Weibel -Palade小体。小体的内容物是von Willebrand因子（也叫血管性血友病因子，vWF），外裹的膜上表达了P选择素（P-selectin）。生理情况下，内皮细胞紧密排列在基底膜上，内皮细胞和基底膜共同构建起了双重防止血液外渗的屏障。内皮下组织则由少量平滑肌细胞和零散的巨噬细胞及其中填充的细胞外间质所组成的内皮下基质所构成。 2．中膜 大血管的中膜（media）是较厚的一层。往往由一层基本的弹性蛋白质（elastic lamina）来