蛋白质的分解代谢594.pptVIP

第 八 章 蛋白质的分解代谢 本章主要内容 一 蛋白质的营养作用 二 蛋白质的消化、吸收与腐败 三 氨基酸的一般代谢 四 氨的代谢 五 个别氨基酸的代谢  三、蛋白质的腐败作用 氨基酸、糖及脂肪代谢的联系 草酰乙酸 三羧酸循环 琥珀酰CoA ?-酮戊二酸 延胡索酸 苯丙、酪 蛋、苏、丝、 缬、异亮 天冬 亮、色 、异亮 丙、甘、 丝、半胱 、苏、色 糖 丙酮酸 乙酰CoA 磷酸丙糖 脂肪酸 脂肪 甘油 亮、赖、苯丙、酪、色 谷 精、组、脯 乙酰乙酰CoA 酮体 第四节 氨的代谢 一、 体内氨的来源 *来源： ?氨基酸脱氨（主） ?从肠道吸收的氨 ?肾脏产生的氨（主要来自谷氨酰胺分解的氨） 该部分氨分泌到肾小管腔中主要与尿中的H+结合 成铵盐由尿排出，当尿pH升高时，分泌受阻， 被吸收入血。 肝功能严重障碍的病人，不宜使用碱性利尿药， 以免血氨升高。 氨的去路： 合成尿素排出（主） 与谷氨酸合成谷氨酰胺 合成非必需氨基酸及含氮物 经肾脏以铵盐形式排出 二、 氨的转运 1. 丙氨酸-葡萄糖循环 肌肉蛋白质 谷氨酸 ?-酮戊二酸 丙酮酸 糖分解 丙氨酸 丙氨酸 丙氨酸 尿素 NH3 ?-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 氨基酸 NH3 肌肉 血液 肝 | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | 2. 谷氨酰胺的运氨作用 L-谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 + ATP ADP + Pi 谷氨酰胺 合成酶 (脑、肌肉) H2O NH3 谷氨酰酶 (肝、肾) 尿素、铵盐等 临床上用谷氨酸盐 降低血氨 谷氨酰胺 谷氨酸 Asp Asn H2O NH3 天冬酰胺酶 白血病细胞不能 临床上用此酶分解血 的Asn治疗白血病 三、 尿素的生成 （一） 尿素合成的主要器官：肝脏 瓜氨酸 精氨酸酶 尿素 鸟氨酸 NH3 + CO2 精氨酸 NH3 2分子氨与1分子 CO2结合生成1分 子尿素及1分子水 （二） 尿素合成的鸟氨酸循环 （三） 鸟氨酸循环的详细步骤 CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-?） N-乙酰谷氨酸 Mg2+ 2ATP 2ADP+Pi 1. 氨基甲酰磷酸的合成（反应部位：线粒体） 氨基甲酰磷酸 ~PO32- N-乙酰谷氨酸是CPS-?的变构激活剂 2. 瓜氨酸的合成 鸟氨酸 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 + H3PO4 瓜氨酸 反应部位：线粒体 + 氨基甲酰磷酸 ~PO32- 3. 精氨酸的合成-1（反应部位：胞液） 瓜氨酸 + 可由转氨基 作用提供 *天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸合成酶, Mg2+ ATP AMP + PPi 精氨酸代琥珀酸 3. 精氨酸的合成-2 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸 + 延胡索酸 4. 精氨酸水解为尿素 精氨酸酶 鸟氨酸 + 尿素 + H2O 精氨酸 NH3 + CO2 + H2O 氨基甲酰磷酸 精氨酸代琥珀酸 2ATP 2ADP+ Pi N-乙酰谷氨酸 鸟氨酸 Pi 瓜氨酸 瓜氨酸 尿素 鸟氨酸 H2O ATP AMP+PPi 天冬氨酸 精氨酸 延胡索酸 苹果酸 草酰 乙酸 谷氨酸 ?-酮戊二酸 aa ?-酮酸 线粒体 胞液 鸟氨酸循的全过程 （四）尿素合成的调节 1. 食物蛋白的影响 高蛋白膳食时尿素合成速度 加快，且排出的含氮物中尿素占90% 3. 精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶， 可调节尿素的合成。 2. CPS-?的调节 精氨酸激活AGA合成酶，促进 AGA的合成，AGA激活CPS-Ι，尿素合成加快 尿素合成小结 ?主要器官：肝脏 ? CO2 ? 2NH3（其中1分子来自于天冬氨酸*） ? 4ATP ?生理意义：是体内氨的主要去路, 解氨毒的重要途径。 ?总反应方程式： 尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi ?原料：合成1分子尿素需： 2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O 限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶 (四) 高血氨症与肝昏迷 * 血氨正常参考值：5.54~65?mol/L *引起高血氨症主要原因： 肝功能严重损伤，尿素合成障碍 *机制： 脑中氨升高，消耗?-酮戊二酸（转变为谷氨酸）， 使三羧酸循环减弱，ATP合成减少，引起大脑功能障 碍，严重时昏迷。 *降低血氨的措施： 限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物， 给谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺 一、氨基酸的脱羧基作用 1. ?-氨基丁酸（GABA） L-谷氨酸脱羧酶 – CO2 功能：为一种抑制性神经递质，对