内科学--运动神经元病.ppt

概 述 种类： 1.脑炎 脊髓炎 脑脊髓膜炎 脑膜炎 脑膜脑炎 2.急性、亚急性、慢性感染 3.病毒、细菌、真菌、寄生虫、螺旋体等 概 述 感染途径 1.血行感染 2.直接感染 3.神经干逆行感染 单纯疱疹病毒性脑炎 Herpes simplex virus encephalitis , HSE 概 念 单纯疱疹病毒性脑炎是指单纯疱疹病毒引起的CNS最常见的病毒感染性疾病。又称急性出血性坏死性脑炎。国外HSE发病率4~8/10万，患病率10/10万。 病因及发病机制 HSV：是嗜神经DNA病毒 Ⅰ型 90% Ⅱ型 6~15% HSV→口腔、呼吸道感染→嗅球、嗅束 ↓ 三叉神经分支（25%原发感染）→三叉神经节（潜伏） ↓ 数年后，免疫力低下→病毒激活（70%） 病 理 部位：额叶、颞叶、边缘系统 病变： 1.神经细胞、胶质细胞，出血、坏死、软化 2.血管壁变性、坏死 3.血管周围可见淋巴细胞、浆细胞浸润 4.软脑膜充血，淋巴细胞、浆细胞浸润 5.神经细胞核内可见包涵体 临 床 表 现 1.任何年龄均可，50%为20岁以上成人 2.四季均可发病 3.前驱症状：发热、头痛、全身不适、腹痛、腹泻 4.急性发病：1/4有口唇疱疹病史 5.高热（38 ~ 40 ℃）头痛、意识障碍、昏迷、死亡、去皮质状态、精神症状（淡漠、呆滞、反应迟钝、不言不语、行为异常、胡说、喊叫、谵妄状态） 临 床 表 现 6.痫性发作（1/3）全面性或部分性发作 7.神经症状：偏瘫、失语、眼球运动障碍、共济失调、不自主运动、脑膜刺激征 8.病程：数天~1、2个月， 病死率：40%~70% 辅 助 检 查 1.EEG：弥漫性高波幅慢波 2.影像学： 头CT可正常，也可高、低密度病灶 头MRI：可见T1、T2异常信号病灶，阳性率明显大于CT 3.CSF：压力正常或增高，细胞数增多30~200（<1000），以单核细胞为主，可有红细胞，蛋白轻度升高，糖和氯化物正常 辅 助 检 查 4.CSF病原学检查 HSV抗原 HSV特异性抗体：IgM、IgG HSV-DNA：PCR技术 5.脑组织活检 包涵体 细胞内病毒颗粒 HSV-DNA 病毒分离、培养 诊 断 临床诊断依据： 口唇疱疹病史 发热、精神行为异常、抽搐、意识障碍、局灶性神经症状 CSF：红、白细胞增高，糖和氯化物正常 EEG：颞、额区损害为主的脑弥漫性异常 头CT或MRI ：出血坏死性病灶 特异性抗病毒药物治疗有效 诊 断 确诊： 1.CSF中有HSV抗原或抗体 2.脑组织活检：包涵体、细胞内病毒颗粒 3.CSF PCR 发现病毒DNA 4.脑组织或脑脊液HSV 分离、培养 5.PCR 检查CSF除外其他病毒所致脑炎 鉴 别 诊 断 1.带状疱疹病毒性脑炎 2.肠道病毒性脑炎 3.巨细胞病毒性脑炎 4.急性播散性脑脊髓炎 治 疗 早期诊断，尽快治疗是降低本病病死率的关键。 1.无环鸟苷（阿昔洛韦Acyclovir）： 抑制病毒DNA的合成，500mg/次，8小时1次静点，2~3周或15~30mg/kg·d，分3次静点 2.刚昔洛韦（Ganciclovir）: 疗效是阿昔洛韦的25~100倍，5~10mg/kg·d，10~14天静点 主要副作用：肾功损害，骨髓抑制 治 疗 3.免疫治疗： 干扰素、转移因子、激素 4全身对症、支持治疗 第一课件网网站 * * * * * * * * * * * * * * * 运动神经元病 Motor neuron disease , MND 概 念 运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。 病 因 尚不明确，可能与下列因素有关： 1.遗传因素：5~10%ALS有遗传性，称FALS； 2.免疫因素：MND患者血清中检出多种抗体和免疫复合物，但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动神经元； 3.中毒因素：兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：铝、锰、铜； 4.慢性病毒感染及恶性肿瘤： 少数脊髓灰质炎出现MND； 有些MND并发恶性肿瘤，肿瘤治疗好转时MND也好转 病 理 部位：皮质运动区椎体细胞