间质性肺疾病和结节病-佟万成new.pptVIP

* * * * * ACCP: 美国胸科学院 韦格内肉芽肿 是一种坏死性肉芽肿的病变伴有血管炎。 典型表现为呼吸道、肺病变及肾小球肾炎的“三联征”； 血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性对诊断有意义。 胸部X线可表现为肺内多发浸润或结节影，呈多变性，其内可出现空洞，继发感染可形成肺脓肿。 治疗的主要方法是应用糖皮质激素和免疫抑制剂 。 特发性肺含铁血黄素沉着症 临床表现: 反复发作的咳嗽，气促，咯血和继发性缺铁性贫血。主要见于儿童，成人仅占20%。 急性发作期症状主要由肺出血所致，患者可有咳嗽，咯血，呼吸困难，苍白，心悸，发绀等。 慢性期可表现为贫血、乏力、咳嗽、咯血、低热，并可见杵状指和脾肿大。病情反复发作可致肺纤维化及肺心病。 肺功能多呈限制性通气功能障碍； 胸部X线急性期多为双肺野弥漫小斑点状阴影，或广泛间质性肺炎的所见。以肺门周围和中下野为多，可融合成大片或絮状阴影。慢性病例呈广泛纤维化影像。 朗格汉斯细胞肉芽病 特点：本病亦称嗜酸性肉芽肿或组织细胞增多症X；树突细胞转化而成的朗格汉斯细胞形成肉芽肿；侵入肺、骨骼等部位引起此病。 临床表现：20-40岁男性患者多见；常有重度吸烟史。部分患者可见骨骼（长骨、颅骨；下颌骨）的灶状破坏。常并发气胸；少数合并尿崩症。 胸部X线：可见肺野内边缘模糊的网状