肥厚型心肌病的治疗现状.pdfVIP

山东医药2008年第 48卷第45期 肥厚型心肌病的治疗现状 王 旭 (中国医学科学院阜外心血管病医院，北京 100037) [关键词] 心肌病；肥厚性；外科手术；心脏起搏器 ；人工；导管消融术；治疗 [中图分类号] R542．2 [文献标识码] A [文章编号] 1002—266X(2008)45-0111-03 肥厚型心肌病 (HCM)以心肌非对称性肥厚、心腔变小 拮抗剂 ，减弱左室高动力型收缩，缓解左室流出道动力性梗 为特征，以左室血流充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降为 阻。还可以减轻室壁的僵硬度，使舒张期的顺应性得到改 基本病态原因不明的心肌病。在 HCM患者中约 25％存在 善。另一种钙拮抗剂地尔硫卓的作用还未得到进一步证实。 左室流出道梗阻称为肥厚梗 阻型心肌病 (HOCM)。通常 ③双异丙吡胺 ：能减慢静息梗阻型心肌病射血速率 ，防止二 HOCM最大肥厚部位位于室间隔基底部，同时伴有其他组织 尖瓣前向移位 ，减低左室舒张末压，而心排量不变。如果患 异常，包括二尖瓣瓣叶延长增大、异常的冠状动脉和胶原基 者出现严重心衰症状 ，收缩功能受损达到晚期病变 ，可以使 质。本文对 HCM 的治疗现状作一综述。 用利尿剂、血管扩张药等。心脏移植是这类患者的最终解决 1 临床过程 方法。 1．1 猝死 猝死是 HCM死亡常见原因，危害最大，占死亡 2 HOCM治疗方法 的50％。高风险猝死患者不易检 出，往往患者仅有轻微或 2．1 外科治疗 外科治疗 HOCM在心外科领域中具有技 没有症状突然表现死亡。猝死大部分发生于儿童和年轻患 术挑战性。首先，通过主动脉切 口暴露异常肥厚室间隔非常 者 ，但成年患者也多有发生。常见于轻体力劳动情况下 ，但 困难。较差的暴露会导致不足够地切除并遗留梗阻，同时切 在激烈的运动中也可发生，多见于年轻的运动员。猝死高风 除过多也会导致室间隔穿孔和完全房室阻滞 J。其次 ，对 险因素包括：先前有心脏停搏史 ，自发持续室性心动过速，有 HOCM梗阻病生理机制还未完全阐明，但近期随着超声诊断 HCM相关的家族猝死史，晕厥尤其在劳力时或多发时，运动 和影像学技术的进展，对这一机制的认识逐渐加深，随之带 后发生低血压，尤其在 50岁以内患者 ，左室壁格外增厚最大 来外科技术的提高和结果的改善。 30mm，室壁厚度可以作为一个决定性的预后 因素。另 2．1．1 HOCM梗阻机制 对 HOCM梗阻机制的认识经历 外，流出道狭窄与猝死有一定联系，但并不是独立风险因素。 了三个阶段：第一阶段 ，Brock 于 1957年最初认为由于肌 目前预防性药物治疗猝死的证据不足，而且长期服用诸如胺 性肥厚导致左室流出道狭窄，如同RV漏斗部的狭窄环，所 碘酮等抗心律失常药物有较多副作用，ICD是 目前较为有效 以便产生了肌切开术或部分肌切除术。虽然大部分患者可 地能降低死亡率的措施 J。 以降低压差 ，但住院死亡率高 ，很多患者仍出现术后狭窄。 1．2 房颤 HCM患者中有20％～25％发生阵发性或慢性 第二阶段 ，1969年通过心室造影、尸检和以后逐渐应用的超 房颤。随着年龄的增加左房扩大，逐渐出现房颤。虽然房颤 声技术发现二尖瓣前叶收缩时前移(SAM现象)及二尖瓣一 并不是猝死的独立风险因素，但每年可以增加栓塞风险 1％ 室间隔碰撞是 HOCM 梗阻的一个重要机制。许多年来， ～ 6％，并使心衰进展 ，加重流出道狭窄。阵发性房颤是急性 SAM现象被认为是由于主动脉瓣下间隔肥厚而致流出道狭 临床失代偿表现，往往需要电或药物转复，胺碘酮是推荐药 窄，产生高速血流，造成局部低压(文丘里Venturi效应)。这 物。对于慢性房颤B受体阻滞剂和钙拮抗剂可以有效降低 个低压吸引二尖瓣前移向室间隔。从这