妊娠滋养细胞疾病--葡萄胎.ppt

* * 妊娠滋养细胞疾病 gestational trophoblastic disease, GTD 是一组来源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病 （滋养层细胞异常增生） 葡萄胎 侵蚀性葡萄胎 绒毛膜癌(绒癌) 胎盘部位滋养细胞肿瘤 后三者统称为妊娠滋养细胞肿瘤 总特点 与妊娠相关，发生于生育年龄 侵蚀性，易血行播散 HCG—诊断、治疗、随访的敏感指标 可治愈性(手术、化疗) 六个月内 一年以上 足月产、流产、葡萄胎 胎盘部位滋养细胞肿瘤 22.5% 50% 2.5% 滋养细胞疾病之间的关系 定义 葡萄胎（水泡状胎块） 指妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生、间质水肿，形成大小不一的水泡，水泡间芥蒂相连成串，形似葡萄 又称水状胎块---良性病变 分为完全性和部分性两类 定义 完全性葡萄胎：全部胎盘绒毛变性，肿胀呈葡萄样无正常绒毛，无胚胎及胎儿附属物，更易发生远处转移，成为滋养细胞肿瘤 部分性葡萄胎：胎盘的部分绒毛变性，肿胀呈葡萄样有胚胎及胎儿组织存在，相对不易发生远处转移。 发生率:亚、非、拉 1/ 500-600次妊娠 欧美 1/ 1500-2000次妊娠 复发率：1%-3%(1次）、15%-20%（2次） 年龄分布：＜20岁、＞35岁高发 流行病学特点  营养不良（社会经济状况、饮食习惯） 孕卵缺损：精子或卵子的异常，胚胎不能发育， 但滋养细胞过度生长 内分泌失调（年龄、卵巢功能） 细胞遗传异常 三倍体：69,XXY;69,XXX; 69,XXY---部分性葡萄胎 异常二倍体：父系46,XX；46,XY-----完全性葡萄胎 病 因 病理--肉眼观： 葡萄样水泡大小不一，内含粘液，绒毛干将无数水泡连成串，水泡间隙充满血液及凝血块 完全性葡萄胎 子宫膨大，充满水泡，无胎儿及附属物 部分性葡萄胎 仅部分胎盘绒毛水泡状变，胎儿畸形， 多死亡  弥漫性滋养细胞增生 绒毛间质水肿 间质内血管稀少或消失 病理--组织学特点： 滋养细胞显著增生，分泌大量的HCG，刺激卵巢卵泡内膜细胞，使发生黄素化，形成囊肿 发生率（完全性葡萄胎）30% ~50%，双侧，大小不等，表面光滑，色黄，壁薄 部分性葡萄胎一般不发生黄素化囊肿 病理--卵巢黄素化囊肿 滋养细胞显著增生，分泌大量的HCG，刺激卵巢卵泡内膜细胞，使发生黄素化，形成囊肿 发生率（完全性葡萄胎）30% ~50%，双侧，大小不等，表面光滑，色黄，壁薄 部分性葡萄胎一般不发生黄素化囊肿 病理--卵巢黄素化囊肿 滋养细胞显著增生，分泌大量的HCG，刺激卵巢卵泡内膜细胞，使发生黄素化，形成囊肿 发生率（完全性葡萄胎）30% ~50%，双侧，大小不等，表面光滑，色黄，壁薄 部分性葡萄胎一般不发生黄素化囊肿 病理--卵巢黄素化囊肿 临床表现 停经后阴道流血：不规则、量少/量多（不定）、反复、间断 子宫异常增大、变软(HCG水平异常升高） 妊娠呕吐及妊高征：早、长、重---导致水电解质紊乱 子痫前期征象：子宫异常增大，24周前：高血压、蛋白尿、水肿 甲功亢进：7%轻度甲亢表现：心动过速、震颤、T3T4升高 腹痛：阵发性下腹隐痛（生长迅速，子宫过度扩张）在阴道出血前 卵巢黄素化囊肿：偶扭转、清除胎块后自消 滋养细胞肺栓塞：2% 没有完全性葡萄胎典型症状， 程度也较轻，阴道出血常见，多数与 停经月份相符或更小，一般无子痫前期 卵巢黄素化囊肿，妊娠呕吐也较轻 自然转归 葡萄胎在排空后血HCG逐渐下降，平均9周将至正常不超过14周 葡萄胎排空后HCG持续异常考虑妊娠滋养细胞肿瘤 完全性葡萄胎：局部侵犯或远处转移几率为15%和4% 部分性葡萄胎发生子宫局部侵犯几率约4%，一般不发生转移。 诊 断 症状 体征：子宫增大↑↑ ，胎体、胎心（－） HCG测定：异常增高、持续不降（远高于20万mIU/ml） 超声检查：宫腔弥漫分布光点和小囊样 无回声区，粗点状、落雪状或蜂窝状， 无妊娠囊、无胎儿结构及胎心搏动 DNA倍体分析：完全性为二倍体，部分性为三倍体 母源表达印迹基因检测：部分性拥有双亲染色体，完全性无母源染色体 其他：X线胸片、血细胞和血小板计数、肝肾功能等 *