ABO血型和溶血性疾病.doc

请列出需要学习的问题及相关知识、拟解决的方案和预期达到的目的。 学习的问题： ABO血型所在染色体以及新生儿的T,P,R,BP正常指标 ABO血型遗传规律 ABO溶血的相关机制 Rh血型系统以及Rh阳性、阴性溶血，相关溶血机制 引起黄疸的病因以及新生儿易出现黄疸而常人不易出现的原因 Apgar评分法 胆红素的代谢过程 蓝光如何治疗黄疸 Y蛋白 孟买血型 相关的知识： 新生儿的正常指标：T: 36～37℃ ;P: 96～159次/分 ;R: 40一45次l分 ;BP: 57.0～91.2mmHg /29.3～55.1mmHg ; ABO遗传规律： （1）血型实质上是不同的红细胞表面抗原。红细胞质膜上的糖鞘脂是AB0血型系统的血型抗原，血型免疫活性特异性的分子基础是糖链的糖基组成。 （2）A型血的糖链末端为N-乙酰半乳糖；B型血为半乳糖；AB型两种糖基都有，O型血则缺少这两种糖基。 （3）人类ABO血型系统由A,B,O三个等位基因来控制，在一对染色体上一般只能出项其中两个，分别由父母双方各遗传一个给子代，三个基因组有六种基因型。但是A,B为显性基因，O为隐性基因，故血型的表现型有四种。 基因型 表现型 OO O AA,AO A BB,BO B AB AB 举例： A正常父：ABAO A 正常父：AB AO B孩子基因型: B 孩子基因型: BOO正常母：OO BO O 正常母：OO 3. ABO溶血的相关机制 （1）发病者的母亲多数为O型，具有免疫性抗A及抗B抗体;婴儿多数是A型，特别多见于A1其次为A2，及B型 （2）多见于O型母亲，是由于母亲其抗A、抗B抗体除了属于IgM的天然抗体外，同时还有IgG的免疫性抗体。A(B)型血清中则主要是抗B(A)IgM，极少有抗B(A)IgG，而IgM抗体是不能通过胎盘的。免疫性抗A或抗B抗体(IgG)则可通过胎盘，抗体进入胎儿体内后，附着于胎儿相应红细胞膜上，与其抗原发生免疫反应而溶血 （3）ABO溶血病可以第一胎发病，这是因为母亲产生免疫性IgG抗体，除了可以由红细胞抗原刺激外，还可以由多种非特异性刺激产生，因具有ABO的血型物质可存在于多种组织细胞及体液中，如血清、唾液、胃液、卵巢囊肿液、精液、羊水、汗、尿、泪、胆汁、乳汁中;以及由于肠道寄生虫感染，注射伤寒菌苗、破伤风或白喉类毒素等非特异性刺激而引起免疫性抗体，由于有如此众多的刺激均可使孕妇产生抗体，故孕妇在怀孕前就已具备了这些抗体，因此第一胎就可发病。 4. RH血型系统： （1）当把恒河猴（Rhesus monkey）的红细胞重复注射入家兔体内，引起家兔产生免疫反应，此时在家兔血清中产生抗恒河猴红细胞的抗体（凝集素）。再用含这种抗体的血清与人的红细胞混合，发现在白种人中，约有85%的人其红细胞可被这种血清凝集，表明这些人的红细胞上具有与恒河猴同样的抗原，故称为Rh阳性血型；另有约15%的人的红细胞不被这种血清凝集，称为R h阴性血型，这一血型系统即称为Rh血型。 （2）Rh血型系统的基因型及其表达利用血清试验提示了人类红细胞上的Rh血型系统包括着5种不同的抗原，分别称为C、c、D、E、e.其抗原性强弱依次为D、E、C、c、e （3）Rh血型系统的血型抗原是由第1对染色体上三对紧密联锁的等位基因决定的，即C与c、D与d、E与e为等位基因，此6个基因除d为隐性基因外，其余均上显性基因。在一条染色体上三对等位基因可以有8种组合，新生儿的基因由其中任意两组组成。一组来自父亲，一组来自母亲。 5.RH阴性溶血病： （1）RH阴性母亲和RH阳性父亲，孩子有可能是RH阳性 （2 胎儿的阳性红细胞进入母亲血液，母亲产生抗阳性的抗体 ，在以后的怀孕中，母亲的抗体进入胎儿，如果胎儿是阳性就会发生溶血 （3）Rh阴性溶血病很少发生在第一胎 ，在以后的怀孕中，母亲的抗体进入胎儿，如果胎儿是阳性就会发生溶血 RH阳性溶血：母亲RH阳性，缺乏Rh系统的其它抗原如E抗原，C抗原 ，若胎儿有该抗原则可发生Rh溶血病 6. 胆红素代谢： 来源： （1）大部分胆红素是由衰老红细胞破坏、降解而来，由衰老红细胞中血红蛋白的辅基血红素降解而产生的胆红素的量约占人体胆红素总量的75％ （2）小部分胆红素来自组织(特别是肝细胞)中非血红蛋白的血红素蛋白质(如细胞色素p450、细胞色素b5、过氧化氢酶等)的血红素辅基的分解 （3）极小部分胆红素是由造血过程中，骨髓内作为造血原料的血红蛋白或血红素，在未成为成熟细胞成分之前有少量分解，即无效造血所产生的胆红素 生成： 位于血窦表面的肝细胞膜上可能有特异的载体蛋白系统，胆红素等有机阴离子与膜上载体结合后，即从膜的外表面转移至内表面，然后进入胞质 肝细胞内有两种色素受体蛋白即y蛋白和z蛋白 分