北医本科课件《细胞生物学》第三讲 内膜系统-溶酶体.pptVIP

第三讲 内膜系统第三节 溶酶体 (Lysosome) 北京大学医学部 细胞生物学系 刘羿男 第三节 溶酶体 (Lysosome, Ly) 一、溶酶体的一般特征 二、 溶酶体的类型 三、 溶酶体的发生 四、溶酶体的功能 五、溶酶体与疾病的关系 一、 溶酶体的一般特征 1. 概念：是由一层单位膜包裹、内含多种酸性水解酶类的囊泡状细胞器。能分解各种内源性和外源性物质，被称为细胞内的消化器。 2. 形态结构：具有多样性和异质性 大小：一般在0.25~0.5?m； 底物：与底物结合，形态多样； 内含物：不同的溶酶体所含水解酶的种类不同。 一、 溶酶体的一般特征 3. 溶酶体的酶： 到目前为止，已经发现有60多种酸性水解酶； 酶发挥活性的pH为3~6，最适pH为5； 酸性磷酸酶是溶酶体的特征酶 4. 溶酶体的膜: 溶酶体膜的蛋白质高度糖基化 溶酶体膜上具有质子泵 溶酶体膜上具有特殊的转运蛋白 一、 溶酶体的一般特征 5. 影响溶酶体膜稳定性的因素： 增加溶酶体膜稳定性因素：糖皮质固醇类的药物，如氢化可的松、氯嗪、乙酰水杨酸、消炎痛等； 降低溶酶体膜稳定性的因素：缺氧或氧过多、X射线、紫外线、白喉毒素、多种抗生素、肝素、胆碱能药物、维生素A过多、维生素E缺乏等。 第三节 溶酶体 (Lysosome, Ly) 一、溶酶体的一般特征 二、 溶酶体的类型 三、 溶酶体的发生 四、溶酶体的功能 五、溶酶体与疾病的关系 二、溶酶体的类型 根据溶酶体是否与底物结合分为两种： 二、溶酶体的类型 二、溶酶体的类型 次级溶酶体又根据作用底物的来源和功能状态不同分为： 异噬性溶酶体(heterolysosome)：消化的底物为外源性，称为～。如细菌、病毒、衰老的红细胞等。 自噬性溶酶体(autolysosome)：消化的底物为内源性，则称为～。 残体(residual body)：是次级溶酶体消化作用的最后阶段，由于酶的活力降低或消失，残留一些不被消化的物质，称为~。 多泡体(multivesicular body)：是一种特殊形式的次级溶酶体，直径0.2～0.3?m，在单层膜包围的基质中有许多小泡。 二、溶酶体的类型 第三节 溶酶体 (Lysosome, Ly) 一、溶酶体的一般特征 二、 溶酶体的类型 三、 溶酶体的发生 四、溶酶体的功能 五、溶酶体与疾病的关系 第三节 溶酶体 (Lysosome, Ly) 一、溶酶体的一般特征 二、 溶酶体的类型 三、 溶酶体的发生 四、溶酶体的功能 五、溶酶体与疾病的关系 四、溶酶体的功能 营养作用 (nutrition) 将摄入细胞内的大分子物质分解成可溶性小分子物质，被细胞质所利用。 对细胞具有新陈代谢的作用 清除无用的生物大分子、衰老的细胞器及损伤和死亡的细胞的作用。 四、溶酶体的功能 自溶作用 (autocytolysis) 溶酶体膜破裂，酶释放出来，导致细胞自身溶解、死亡。 粒溶作用 (granulolysis) 溶酶体分解细胞内剩余营养颗粒的作用。 防御作用 (defence) 将外源性的有害因子 (如细菌、病毒等) 消化分解。 第三节 溶酶体 (Lysosome, Ly) 一、溶酶体的一般特征 二、 溶酶体的类型 三、 溶酶体的发生 四、溶酶体的功能 五、溶酶体与疾病的关系 五、溶酶体与疾病的关系 1. 先天性溶酶体病 是由于基因缺陷使溶酶体中缺乏某种水解酶，致使相应的作用底物不能被降解而积蓄在溶酶体内，造成细胞代谢障碍而导致疾病，称为～ 。 目前已知这类疾病有40多种。 举 例 泰-萨二氏病(Tay-Sachs disease，又称为黑朦性先天愚病) 其病因是由于溶酶体内先天缺乏一种酶——氨基己糖酶A，使得其作用底物神经节苷脂GM2不能被降解，而蓄积在溶酶体内； 该病主要发现于东欧犹太人群中，绝大部分是儿童，病孩出生后6～8个月出现临床症状，病情发展很快，一般在2～6岁内死亡； 是一种常染色体隐性遗传病。 举 例 II型糖原累积病(glycogen storage disease type II) 其病因是由于溶酶体内缺乏?-葡萄糖苷酶，导致糖原无法降解为葡萄糖而造成糖原在肝脏和肌肉中蓄积，此病多发于儿童，表现为肌无力、心脏增大、进行性心力衰竭，一般两周岁内死亡。 粘多糖沉积病(mucopolysaccharidosis, MPS) 其病因是由于溶酶体内缺乏粘多糖降解酶，因而不能分解粘多糖类，使其蓄积在次级溶酶体内。患者面容粗犷，骨骼异常，智力发育不全，内脏功能普遍受损，角膜浑浊。 五、溶酶体与疾病的关系 2. 酶的转运异常产生的溶酶体病 典型的例子是I-细胞病(inclusion-cell disease) ，它是由于溶酶体酶缺失M6P，而使其无法聚集到溶酶体中。 属于单基因隐性遗传