以Evans综合征为首发表现CD5-慢性淋巴细胞白血病1例并文献复习.docVIP

以Evans综合征为首发表现CD5-慢性淋巴细胞白血病1例并文献复习【关键词】Evans综合征；慢性淋巴细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一类累积性恶性淋巴细胞增殖性疾病，病程中部分患者出现免疫性血小板减少性紫癜或自身免疫性溶血性贫血，典型CLL表达T细胞抗原CD5，CD5-CLL患者占5～10%，以Evans综合征为首发表现CD5-慢性淋巴细胞白血病较为少见，现报道1例以Evans综合征为首发表现CD5-慢性淋巴细胞白血病并复习文献。 1材料和方法 1.1病例资料 患者女性，57岁，2007-09-03因左上腹胀痛1周首次就诊，血常规检查显示：WBC5.02x109，中性粒细胞46%，淋巴细胞51%，RBC2.33X109，Hgb74g/L，BPC9X109，脾脏肋下5cm，骨髓细胞学检查增生明显活跃，粒系占31.6%，红系占44%，淋巴细胞占22%，形态未见异常，巨核细胞1204个，产板巨2%，巨核细胞成熟障碍，20年前有疟疾病史，Cooms，直接试验1：16（+），β2-MG4.0ug/L，ESR105，LDH416u/L，CRP323mg/L，IgM9.58g/L，C3 527mg/L(880-2010)，C4 103mg/L(160～470)，ACA(+)，血清蛋白电泳γ23.7(9.0～16.0)，总胆红素33.8umol/L，间接胆红素11.4umol/L，游离血红蛋白65mg/L(50mg/L)，结合珠蛋白0.4g/L（0.7～1.5g/L），Ret7.8%，CD55/CD59 98%，诊断Evans综合征，予激素治疗（DEX15mg/d d1-7,强的松45mg/d d8-14），复查血常规WBC4.3x109，N57%，RBC3.4X109，Hgb96g/L，BPC70X109，予强的松减量为30mg/d，出院带药治疗，强的松减量后血小板明显下降，2008-03出现左上腹部饱胀伴阵发性疼痛入院，血常规检查显示：WBC3.7x109，中性粒细胞50%，淋巴细胞48%，RBC4.6X109，Hgb117g/L，BPC32X109，脾脏平脐，ACA(-)，IgM8.01g/L，C3 448mg/L，C4 16.7mg/L，于2008-03-14行脾脏切除术，术后WBC11.7x109，中性粒细胞82.5%，淋巴细胞9.6%，RBC4.7X109，Hgb114g/L，BPC110X109，术中脾脏快速病理示白髓淋巴滤泡增生，术后脾脏病理及周围淋巴结病理结果显示反应性增生，免疫组化结果为CD20++，CD79α(+)，PAX-5(+)，κ(-)，λ（-）,BCL-2(-)，CD10(-)，CD3散在(+)， CD45RO(+),脾脏22x15x8cm3，脾门较多淋巴结肿大，术后激素停用，血象维持正常，2008-06-05出现发热当地医院就诊查血常规示白细胞明显升高，再入我院，血常规检查显示：WBC104.1x109，淋巴细胞占89%，RBC3.35X109，Hgb101g/L，BPC110X109，骨髓细胞学检查示淋巴细胞异常增生，占74.8%，以成熟淋巴细胞为主，可见少量原幼淋巴细胞，免疫分型CD19占83%，CD5占8.4%，CD38占13.7%，ZAP-70占12.5%，染色体及M-FISH检查未见异常染色体，诊断CD5-慢性淋巴细胞增殖性疾病，予FC方案化疗。 1.2治疗药物 福达拉滨(fludalabine)为意大利Schering S.P.A公司生产。 1.3治疗方案 福达拉滨30mg/m2，d1-3，环磷酰胺300mg/m2，d1-3，28天1疗程，共化疗4疗程。 2结果 疗效2疗程后复查骨髓、血常规达部分缓解，4疗程结束达完全缓解。 3讨论 CLL病程中出现AIHA或ITP是常见现象[1]，ITP 在CLL发生率约2-3%，进展期CLL出现 AIHA更为常见，患者年龄、疾病分期及治疗方案与CLL患者发生自身免疫性疾病如AIHA、ITP有重要影响，多因素分析认为高龄、C期及一线、二线治疗方案为独立的危险因素[2]，Evans综合征是自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少性紫癜的综合征。临床主要表现为溶血性贫血及出血倾向。Evans，综合征主要诊断依据为: ①中-重度贫血及有确诊溶血的实验室依据，直接或间接抗人球蛋白试验阳性或通过其他方法证实患者体内有抗红细胞抗体存在；②血小板减少,血中血小板抗体升高。本病病因不明，发病与免疫异常有关,体液免疫和细胞免疫异常同时存在,但前者在发病中可能起更重要的作用。Evans于1949年首次报道了本病,认为贫血是由于抗红细胞自身抗体的作用，血小板减少是由于抗血小板自身抗体的作用。患者体内检测