貌似急性脊髓炎家族性主动脉夹层动脉瘤1例报告.docVIP

貌似急性脊髓炎家族性主动脉夹层动脉瘤1例报告作者单位：133700 吉林省敦化市医院神经内科 主动脉夹层（Aprtic desection,AD）是各种原因引起的，指主动脉内膜破裂，血液血液由破裂口进入主动脉壁中层，形成夹层血肿。AD发病急，病情进展迅速，死亡率高，误诊、漏诊率高。首发症状多表现为胸背部、心前区或腹部剧烈疼痛，但疼痛部位随夹层位置及夹层的进展行径而表现不同。临床误诊为急性心肌梗死、急腹症、急性胰腺炎、泌尿系结石等各种内外科疾病者多见。表现酷似急性脊髓炎、脊髓横贯性损害者少见，现报告一例。 1 一般资料 患者男，44岁。因“双下肢活动不灵1 h”入院。患者于活动时发病，突然出现双下肢活动不灵，跌坐于地上。无胸痛、腹痛及腰背疼痛。无前驱感染史。否认“高血压”、“心脏病史”。查体：BP 90/60 mm Hg,T 36.5℃，HR64次/min。神志清楚，语言明晰。双下肢肌力0级，肌张力减低，双侧腹股沟以下深浅感觉消失。双侧膝腱反射、踝反射消失，双侧Babinski征未引出，跖反射消失。尿潴留。双侧足背动脉搏动减弱。HR64次/min，心律整齐，P2A2,各瓣膜区无杂音。锁骨下动脉、颈总动脉和髂股动脉听诊区均未闻及血管杂音。急诊CT：腰椎管狭窄，腰4～5间盘膨出。血常规：WBC 11.0×109/L,Hb 12.8 g/L,PLT 130x109/L,NEUT% 43%,NEUT 4.73×109/L,LYMPH% 48%, LYMPH#5.28×109/L，急诊初步诊断为“不除外急性脊髓炎”，收入院。患者入院后追问病史，其父于1999年5月因胸主动脉瘤破裂死亡，时年58岁。其兄42岁时诊断为主动脉弓动脉瘤，行主动脉夹层置换术。立即行彩超检查，显示升主动脉、腹主动脉夹层，双下肢动脉血流减慢。诊断为主动脉夹层动脉瘤。入院后0.5 h，患者出现胸背部剧烈疼痛，口渴，抽搐，意识丧失，四肢强直、阵挛。左下肢皮肤紫绀，右臂血压测不到，左臂血压210/90 mm Hg，双侧足背动脉搏动消失。考虑主动脉夹层破裂，出血。给予吸氧，扩充血容量，抗抽搐，对症支持，维持生命体征等抢救措施治疗。30 min后患者出现昏迷，呕血。3.5 h后左臂血压降至70/50 mm Hg, HR130～190次/min，呼吸浅快，呼吸30次/min，抢救4 h，抢救无效，死亡。 2 讨论 AD多数患者夹层主动脉瘤出现时，突然感觉腹部、胸背部呈刀割样或撕裂样剧烈疼痛。胸痛可放射到颈、臂部，与急性心肌梗死相似。疼痛为持续性，使用吗啡类药物不能缓解疼痛。夹层动脉瘤穿破后才可自行缓解。患者常呈现皮肤苍白、出汗、周围性紫绀等休克征象，但血压仍高于正常。腹部疼痛有时可与急腹症相混淆。夹层动脉瘤很少呈出现恶心、呕吐等消化道症状，一般无腹部压痛和腹肌紧张。可出现心脏舒张期杂音，系主动脉壁剥离累及升主动脉，致主动脉瓣关闭不全引起。夹层累及锁骨下动脉、颈总动脉和髂股动脉时可出现相应部位血管杂音，同侧脉搏和血压减弱或消失。本例发病初期临床表现酷似急性脊髓炎休克期：双下肢截瘫，肌力0级，肌张力减低，脊髓T12节段以下深浅感觉消失。深反射消失，病理征未引出，跖反射消失，尿潴留。但患者双侧足背动脉搏动减弱，双下肢皮温低，结合主动脉夹层动脉瘤家族史，及心脏、血管彩超检查，诊断为夹层动脉瘤。脊髓横贯性损伤的原因，考虑为主动脉夹层影响到脊髓动脉供血，引起脊髓急性缺血，出现功能障碍。本病例的另一个不典型表现为病程中无胸腹、腰背部疼痛，与多数AD表现不同，值得借鉴。 死亡原因考虑为AD破裂，大出血。 脊髓的供血动脉主要为脊髓前动脉、脊髓后动脉及根动脉。脊髓前动脉和脊髓后动脉由椎动脉发出，下行过程中不断接受根动脉的血液补充。而根动脉来源于肋间动脉，肋间动脉起自胸、腹主动脉［1］。本例考虑胸腹主动夹层导致肋间动脉开口处阻塞，引起脊髓缺血，引起相应临床症状体征。AD的危险因素以高血压为主，文献报道80%以上老年AD患者有高血压，是老年患者最主要的致病因素［2，3］。老年人，长期高血压，动脉粥样硬化，内膜溃疡破裂，血液由破裂口进入，分离内层形成血肿。 遗传因素致AD在马凡综合征中常见，表现为主动脉中层囊性坏死。其次见于Turner综合征、Ehlers-Danlos综合征和Noonan综合征等，易发生主动脉夹层动脉瘤。均为常染色体遗传性疾病，患者发病年龄较轻。系中膜结构先天性发育缺陷，中膜层薄弱缺损，形成壁内血肿，动脉顺应性下降，血液动力学中的应力作用增大，损伤血管内膜，最终破裂，血液涌入，形成主动脉夹层动脉瘤。本例父子3人患AD,患者44岁，无高血压病史，无马凡综合征表现，考虑为家族性 AD。 参考文献 ［1］ 张致身.人脑血管解剖与临床.