声带恶性纤维组织细胞瘤一例.docVIP

声带恶性纤维组织细胞瘤一例【中图分类号】R730.262 【文献标识码】D 【文章编号】1672-3783(2012)08-0547-01 患者，男，69岁，因渐进性声音嘶哑伴吞咽疼痛2月，于2012年6月13日入院，喉镜检查：咽部无充血，双侧扁桃体不大，会厌缘光滑，右侧声带前联合1/3处可见一个灰白色新生物，约1.5cm×1.3cm×1cm，表面光滑，呈隆起型。 术中冷冻切片检查：灰白色组织一块，0.5cm×0.5cm×0.5cm大小，切面实性，灰白色，质脆，镜下观察，肿瘤以梭形细胞为主，呈席纹状排列，细胞呈多形性，核异型性明显，可见核分裂象，其间散在少量多核巨细胞，组织细胞和慢性炎症细胞。病理诊断：（声带）恶性肿瘤，具体待常规石腊切片。 术后病理检查：灰白色包块一块，1.2cm×1cm×0.8cm，切面灰白色，实性，质脆，镜下观察，组织结构与术中冷冻切片基本相同，即肿瘤均主要由纤维母细胞和组织细胞样细胞构成，伴有数量不等的单核和多核巨细胞、黄色瘤细胞、未分化原始间充质细胞和淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性细胞。成纤维母细胞呈细长或肥胖的梭形，核较肥胖，染色质细致或粗而浓，核仁明显，胞浆较少，淡嗜酸性。上述瘤细胞呈束状编织交错排列，与胶原纤维构成Storiform结构。组织细胞样细胞呈圆形或多角形，细胞质丰富，淡伊红色，絮状或细颗粒状，可含微小空泡。细胞核圆形、卵圆形或不规则形，染色淡，核膜薄而清楚。组织细胞样细胞的形态变异很大，可呈单核或多核巨细胞，细胞质都呈深嗜伊红性，染色质粗而深，个别巨细胞胞质呈泡沫状。此外，尚见一些难以分类的幼稚细胞，核质比例较大，核深染，接近原始间叶细胞，与组织细胞样细胞及成纤维细胞之间存在过渡形态。肿瘤内的核分裂像多少不等，并可见病理性核分裂。 免疫组织化学：a1抗糜蛋白酶（+）、Vimentin (+)、CD68 (+)、S-100 (-)、CK (-)、Desmin (-) 、EMA (-) 、NSE（-） 病理诊断：（声带）恶性纤维组织细胞瘤 讨论：恶性纤维组织细胞(MFH)是软组织常见恶性肿瘤是一种多形性的梭形细胞肉瘤，1964年由OBrien[1]等首次提出。MFH可发生于任何年龄，最常见于50-70岁，MFH好发于四肢、躯干深部软组织和腹膜后区。发生于头颈部的仅占3%-10%，依次可见于鼻腔、鼻窦、下颌骨、喉腔及颈部软组织深层中[2、3]。而声带的更为少见，声带的恶性肿瘤主要是鳞状细胞癌，占喉恶性肿瘤的95%左右，声带恶性纤维组织细胞瘤来源于声带粘膜下层软组织，在临床上表现为隆起型或息肉状。其表面常覆以正常粘膜，取检时若过于表浅则提示为粘膜慢性炎症病变，而发生漏诊。与声带鳞状细胞癌相比，声带MFH细胞成分复杂，形态多变，容易误诊。诊断时应与下列肿瘤鉴别：①癌肉瘤：又称梭形细胞鳞癌，是一种双向分化性肿瘤，由鳞状细胞癌和多形性肉瘤样成分混合并存，瘤细胞排列较紧密，可找到巢状、条索状等上皮排列的结构。免疫组化显示上皮性标记CK和EMA阳性，而MFH免疫组化标记CK阴性。②多形性横纹肌肉瘤：瘤细胞较MFH小而规则，圆形、带状、球拍状者常见。MFH的瘤细胞以梭形、多边形常见，奇形而巨大。多形性横纹肌肉瘤细胞质呈纤维性或粗颗粒状，MFH则呈毛玻璃样，有的含细小空泡，有的可见瘤细胞吞噬现象。MFH的细胞核外形更不规则，奇形怪状者多且深染，多形性横纹肌肉瘤免疫组化肌源性标记desmin可显阳性。③多形性脂肪肉瘤：MFH瘤细胞呈束状编织交错排列和明显细胞多形性，而多形性脂肪肉瘤无席纹状排列，细胞间胶原较少，可见脂肪母细胞。MFH有奇异瘤细胞和活跃的核分裂和病理性核分裂。多形性脂肪肉瘤核分裂少，无奇异的瘤细胞；MFH瘤细胞vimentin抗体可呈阳性反应，S-100蛋白呈阴性；而多形性脂肪肉瘤，则S-100蛋白呈阳性反应，组织细胞标记抗体呈阴性表达。④恶性神经鞘瘤：瘤细胞呈胖梭性，核亦呈梭形，染色质粗大浓染，核分裂像易见，并可见瘤巨细胞，瘤细胞较疏松，呈束状、编织状或栅栏状排列，免疫组化S-100和NSE阳性，而MFH免疫组化标记NSE阴性。⑤恶性黑色素瘤，免疫组化S-100（+）HMB45（+），而MFH免疫组化标记S-100（-）。 参考文献 [1] OBrienF，StoutA,.MalignantfibrousXanthoma[J].Cancer,1964,17 (5):1445-1455 [2] SawyerR,WebbD.L.，WittichD.J.HeadandNeckMalignantFibrowsHistiocytoma[J].Ear, NoseandThroat，1993，74（4）：299 [3] FerlitoA,，Nicolaip.，Recher