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全血细胞减少症78例病因研究[摘要] 目的：了解全血细胞减少症在各系统疾病中的分布情况，提高诊断准确率。方法：对78 例全血细胞减少症患者进行回顾性病因分析。结果：再生障碍性贫血（AA）26例，占33.3%，白血病（AL）17例，占21.8%，巨幼细胞贫血（MA）10例，占12.8%；骨髓增生异常综合征（MDS）8例，占10.3%，脾功能亢进5例，占6.4%；甲亢2例，占2.6%；系统性红斑狼疮（SLE）2例，占2.6%；特发性血小板减少性紫癜（ITP）1例，占1.3%；血栓性血小板减少性紫癜（TTP）1例，占1.3%；Evans综合征1例，占1.3%；原发性骨髓纤维化（MF）1例，占1.3%；金黄色葡萄球菌败血症1例，占1.3%；肺癌骨髓转移癌1例，占1.3%；原因不明2例。结论：全血细胞减少症的病种多，病因复杂，不能单从血液系统疾病考虑，也不能单凭骨髓涂片诊断而忽略其他检查，需要密切联系临床资料综合分析，减少全血细胞减少症的误诊和漏诊，提高诊断的正确率。 [关键词] 全血细胞减少症；病因分析 [中图分类号] R552 [文献标识码]A [文章编号]1673-7210（2008）05（b）-044-01 全血细胞减少症是常见的临床表现，造血系统疾病与非造血系统疾病均可引起，病种繁多，病因复杂。本文对全血细胞减少症78例的病因进行了分析，现报道如下： 1资料与方法 1.1一般资料 2004年12月～2007年10月，我科门诊和住院治疗的全血细胞减少症患者94例，除白血病复发、肿瘤放化疗后及透析后患者外，共78例患者入选本组。其中，男30例，女48例，年龄3～78 岁，平均39 岁。白细胞计数（0.6～3.8）×109/L，平均2.3×109/L；血红蛋白21～98 g/L，平均49.9 g/L；血小板计数（1～98）×109/L，平均35.4×109/L。 1.2 诊断标准 均连续进行至少2次血常规检查，其中WBC＜4.0×109/L， Hb＜100 g/L， PLT＜100×109/L 。 1.3 临床表现 几乎每例均有不同程度的头昏、乏力。发热34例，皮肤出血点、瘀斑27例，鼻出血、龈血16例，月经量增多5例，肝大10例，脾大7例，淋巴结肿大9例，胸骨压痛4例。 2 结果 再生障碍性贫血（AA）26例，占33.3%，其中，慢性再生障碍性贫血20例，急性再生障碍性贫血6例；白血病（AL）17例，占21.8%， 其中，AML-M3型6例，低增生性AML 3例，AML-M5型2例，AML-M4型2例，ALL 2例，AML-M 6型1例，淋巴瘤细胞白血病1例；巨幼细胞贫血（MA）10例，占12.8%；骨髓增生异常综合征（MDS）8例，占10.3%，其中，RA 5例，RAEB 3例；脾功能亢进5例，占6.4%；甲亢2例，占2.6%；系统性红斑狼疮（SLE）2例，占2.6%；特发性血小板减少性紫癜（ITP）1例，占1.3%；血栓性血小板减少性紫癜（TTP）1例，占1.3%；Evans综合征1例，占1.3%；原发性骨髓纤维化（MF）1例，占1.3%；金黄色葡萄球菌败血症1例，占1.3%；肺癌骨髓转移癌1例，占1.3%；原因不明2例。 3讨论 全血细胞减少症是一组高度异质性疾病在某一方面的共同表现，按病理生理可分为骨髓生成障碍（包括骨髓增生减低及骨髓无效造血）及外周血消耗过多两大类[1]，约有30余个病种。 本组病例有13种，其中血液系统疾病占83.3%（65例），其中以AA最常见，其次是AL、MA、MDS，尚见于ITP、TTP、Evans综合征、MF等，其原因可能有以下几种：①异常克隆增生而抑制了骨髓的正常造血功能（如AL），导致正常细胞增生受抑。多见于AML-M3型和低增生性急性白血病，白血病细胞浸润不明显，多无肝脾淋巴结肿大和胸骨压痛，外周血未见或少见白血病细胞，如果仅用外周血计数仪查血象，则易误诊为AA，需做骨穿及骨髓活检检查明确诊断。②骨髓无效性造血（如MA、MDS），MA主要为叶酸和（或）维生素B12缺乏而导致DNA合成障碍，使血细胞成熟障碍及无效造血。本组MA患者多生活在牧区，有胃病、饮酒或胃大切手术史。MDS起源于造血干细胞，骨髓细胞病态造血，外周血细胞无效生成。③某种原因加速了血细胞的破坏（如ITP、Evans综合征），与外周血存在血细胞自身抗体有关。④骨髓造血功能衰竭（如AA、MF晚期），AA为各种原因导致的骨髓造血功能衰竭，目前多数认为以免疫因素为主；MF晚期骨髓造血组织被纤维组织增生而取代。 非血液系统疾病占16.7%（11例），其病因可能有以下几大类：①慢性肝病，主要为脾功能亢进，本组有5例患者为肝硬化脾亢，其次可能为