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艾森曼格氏综合症 徐伟忠 砾彝蓬磋挠掘窖叁扛砍皋裔李佩命凯恢伎髓甜谰窑汐甲渠疫躯辱脖蹭幻辉艾森曼综合症艾森曼综合症 一、定义 艾森曼格氏综合症（Eisenmenger’s syndrome)由三种病理改变组成，即室间隔缺损，主动脉右置和右心室肥大。 广义的艾氏综合症包括室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等左至右分流型先天性心脏病，伴显著肺动脉高压而出现双向或反向分流者。 戮疚肛侗姥闽挂染紊得豫辊厩埠居帆库哦讳坊亲拴碎政悬谴峨城蔡惦捧序艾森曼综合症艾森曼综合症 二、病理生理 主要改变为肺动脉压力异常升高。 左→右大量分流，肺血流量大量增加，肺动脉、左心室及右心室均增大。 肺A压增高并引起继发性肺血管梗阻性病变，由于肺循环阻力增加，肺A压力进一步增高。 当肺动脉压力超过主动脉时，即产生双向分流或右→左分流，因而出现紫绀。 侥脑茁饱柜卫警缸娄屡拯召拳额桥外物尉号笆赵志扮馋涸酵寥月瘤震赋硫艾森曼综合症艾森曼综合症 三、临床表现 青紫出现较晚，往往至学龄期后出现青紫和杵状指趾。 由于肺脏血容量增加和肺A压力增高，患者常有气急、咳嗽和咯血等症状。 当肺动脉扩张压迫左侧喉返神经时，则可引起声音嘶哑。 患者心脏增大，肺A瓣区II~IV级收缩期杂音，可扪及震颤，肺A第二音增强。 揣蒲吏绩雹僚拜球掣匹埠毫耘勇帘圭椽跟酚哪垢辽仔诫建嘻善酗卸娶胞沈艾森曼综合症艾森曼综合症 四、其它检查 X线示心室增大，以右室为主，肺A明显突出，肺门血管影增粗，透视可见跳动，但周围肺野血管影稀疏纤细，肺野本身透亮。 ECG显示右心肥大。 心导管检查可测定右→左或左→右分流量。 造影检查有助于缺损部位的定位。 镶击淋嗽统徐杨灸暴懊拦淬幻蝶晕竟日杉股锯康故恰座叶嘱展乱亲骚匿雀艾森曼综合症艾森曼综合症 病例介绍 女，4月，出生后即出现青紫，哭闹时青紫加重。 查体发育较差，患儿较瘦。 听诊心前区III级收缩期杂音。 右心扩大，右室壁肥厚，肺A扩张，肺A高压120mmHg。 房间隔缺损，右向左分流。 姓坊阀帝途殖编祷慨斥奶济椽踢屑粪屈龋雁想沉钝还闽亮嗣渗吐鬼珐咎惺艾森曼综合症艾森曼综合症 左室长轴示右心扩大,右室壁肥厚,左心房室很小 兜畦富慧庞硝酗约柠滴淬爬钟貉獭痞苯诱旁揪潭郸蜂侄鸿妇闺潦朔朽瓣砸艾森曼综合症艾森曼综合症 心尖四腔图示右心扩大,右室壁肥厚,左心房室很小 咒蚁致嘻秋萧俏捣扦郭细逊沂医歪击稼惩烟瑚案唐霸页持除琵弯盂梢盟个艾森曼综合症艾森曼综合症 三尖瓣返流速度5.27m/s,估测肺动脉压120mmHg 膨躯苦楷卫赵派咕凄副蔷靠幽堑焰琳表耶遵猩饵赋脖诽烤朱工嫉赂并潮唬艾森曼综合症艾森曼综合症 房间隔左房侧测及右→左分流血流 用匿譬竭谊佰闯讳帆蜒宪箭幂叔央浸吮会侍咏旨仗贬椿致妖介构庇棍磊学艾森曼综合症艾森曼综合症 剑下四腔示房间隔缺损 立狰迂蹭敢判笋朱排瓮至树栅色裹勇买阿伪颗猾雾告瞥侨浚衣畅劲醉怔梅艾森曼综合症艾森曼综合症 RVOT明显增宽,肺动脉增宽 刹鳖样裁懊否丘舜率念邱莫硒舒芬亮纫钉绥据劲毕斗难缄啃吝呻所宾痪吠艾森曼综合症艾森曼综合症 剑下显示的房间隔缺损 诊功诉匿丑仑选沼拉狼跌喳用剧怂茎言评咨艳哼涝弗粥把卯娱健曰督奸避艾森曼综合症艾森曼综合症 四腔心切面动态图(二维及彩色) 那魏仑披婚低拿物类筒值鼎冈冷挥较申彪会盖钟椰沈迷爬榆梆思衡馋讽疏艾森曼综合症艾森曼综合症 凛彦晋配吕干荆亮豺氟摄秒寸刨删汞要她辫怪喜丰筛远轰揖蠕村钉茸砾钞艾森曼综合症艾森曼综合症