雷诺病综述.docVIP

雷诺综合征概述： 雷诺综合征是由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指（足趾）苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。没有特别原因者称为特发性雷诺综合征；继发于其他疾病者，则称为继发性雷诺综合征。 病因： 　　　 雷诺氏综合征的病因至今尚未明了，比较公认的病因有：　　　 1.寒冷刺激：病人对寒冷刺激特别敏感,多数病人冬季发病或冷刺激可诱发症状发作，夏季气候温暖时症状可自行缓解。重症病人对温度的变化特别敏感，即使夏季也可发病。本病在我国北方地区发病率较高。　　　 2.神经兴奋：很多病人的发病与情绪波动、精神紧张有关。发病时患者血液中肾上腺素与去甲肾上腺素的含量明显增高。　　　 3.免疫与结缔组织疾病：大多数雷诺氏综合征患者中，血清免疫检查异常，提示病人血清中有抗原—抗体复合物存在，它可直接或间接作用于交感神经引起血管痉挛。除自身免疫性疾病外，结缔组织性疾病的病人也常同时合并有雷诺氏综合征。　　　 4.内分泌紊乱：本病女性多见，约占70%～90％，且在月经来潮时病人症状加重，妊娠期症状减轻。药物调整内分泌紊乱时可明显缓解病人症状。　　　 5.动脉阻塞性疾病：如动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎、胸廓出口综合征以及血液高凝状态、真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、慢性肾功能衰竭、中枢或周围神经系统疾病等，可导致或伴有雷诺氏综合征。　　　 6.特殊的生活工作环境：一些工种的工人，手指的小动脉有慢性震动性创伤。此外，动脉直接的创伤、冻伤、慢性低温损伤等均可发生雷诺氏综合征。　　　 7.药源性因素：如麦角、β肾上腺阻滞剂、口服避孕药等均可引起或加重雷诺氏综合征。　　　 近年来免疫学的进展，表明在绝大多数雷诺综合征的患者，有许多血清免疫方面的异常，抗体超过同种核组成。患者血清中可能有抗原-抗体免疫复合体存在，可通过化学传递质或直接作用于交感神经终板，导致血管痉挛性改变。临床上使用阻滞交感神经终板的药物后，雷诺症状可完全缓解。　　　 苍白、青紫和潮红为雷诺综合征皮色改变的三个阶段。皮色苍白是由于指(趾)端小动脉和小静脉痉挛，导致毛细血管灌流缓慢，因而皮肤血管内血流减少或缺乏。几分钟后，由于缺氧和代谢产物积聚，使毛细血管可能还包括小静脉在内稍为扩张，有少量血液流入毛细血管，迅速脱氧后，引起青紫。当动脉痉挛已消退而静脉痉挛仍然存在时即出现青紫。肢端血管痉挛解除，大量血液进入扩张的毛细血管即出现反应性充血，皮色转为潮红。当有正常量的血流通过小动脉，毛细血管灌流正常，发作好停止，皮色恢复正常。 临床表现： 　　　 1.发病时手指皮肤苍白，数分钟后转为紫绀，再由紫绀转为潮红，继而肤色恢复正常。一般由苍白转至正常约15－30分钟。当苍白和紫绀时，有指端麻木、刺痛、发凉、感觉迟钝。转为潮红时有轻度烧灼，胀痛。随肤色恢复正常而消失。　　　 2.双手同时发病，且呈对称性。发自指末节、逐渐向全指和掌指扩展，但不超过掌面。　　　 3.病久且反复频繁发作者，表现为手指皮肤变薄，紧缩、硬韧，伴有关节失灵或僵硬，甚则静息痛和指端溃疡。　　　 4.患者常伴有情绪易激动、忧郁、伤感、多疑、失眠、多梦、周身痛无定处等精神症状。　　　 5.常在寒冷季节或遇到冷刺激、或情绪刺激时发作。　　　 6.多见于20－40岁女性。 常见症状： 　　　 　本病几乎都发生在20－40岁女性，男性少见，多发生在寒冷地区，冬季多见，夏季少见。主要是动脉痉挛而出现的“白手”或“白指”伴有不同程度的神经系统症状，手痛、麻木、无力、感觉障碍，甚至关节畸形，骨质疏松。　　　　(一)症状　　　　患者多有自主神经功能紊乱症状，如易兴奋、感情易冲动、多疑郁闷、失眠多梦等。雷诺病无其他全身症状，雷诺现象可同时伴有原发病之临床表现。　　　　(二)体征　　　　1.典型发作过程：当寒冷刺激或情绪激动及精神紧张时，手指皮肤出现苍白和发绀，手指末梢有麻木、发凉和刺痛，经保暖后，皮色变潮红，则有温热和胀感，继而皮色恢复正常，症状也随之消失。疾病早期，上述变化在寒冷季节频繁发作，症状明显，持续时间长，而在温热季节则反之。如果病情较重，即使在夏季阴雨天气也发作。　　　　2.皮色变化常有规律性、对称性：受累手指常呈对称性，皮色变化多按4、5、3、2指顺序发展，拇指因肌肉较多血液供应比较丰富而很少受累，皮色变化先从末节开始逐渐向上发展，但很少超过腕部，都发生在双手，足趾发病者少见，耳郭、鼻尖、唇皮肤苍白或发绀者偶见。有些患者缺乏典型的间歇性皮色变化，特别是晚期患者，在发作时仅有苍白或发绀。严重病例指端皮肤出现营养障碍，如皮肤干燥、肌肉萎缩，指甲脆裂、甲周易感染，当指动脉狭窄或闭塞后，指端出现表浅性溃疡和小面积坏疽，且伴有剧烈疼痛，溃疡愈合后遗留点状皮肤瘢痕。据报道，指端动脉的器质性变化与病情