美国胃肠病学会临床实践指引：原发性硬化性胆管炎-临床肝胆病杂志.docVIP

美国胃肠病学会临床实践指南：原发性硬化性胆管炎 引言 原发性硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性肝病，可缩短生存期，并可能需要进行肝脏 移植治疗。迄今为止，虽然通常认为该病与结肠炎有关，但其病因仍然未知；治疗方面，熊去氧胆酸作为经验性用药已使用多年，但目前尚无被批准或较为成熟的治疗方案；并发症主要包括门静脉高压，脂溶性维生素缺乏症，骨代谢疾病，以及日后可能发展的胆管癌或结肠癌。 1 概述 原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）是一种慢性胆汁淤积性肝胆疾病，具有高度变异的自然史[1]。该病发病机制仍不清楚，可导致肝内外胆管的纤维化和狭窄[1]。临床上，既可以表现为长期无症状，也可以出现病情进行性加重，导致反复胆道梗阻和胆管炎症，并可能发展为终末期肝脏疾病。诊断方面，最常使用的方法为磁共振造影（magnetic resonance cholangiography, MRCP），但其敏感性可能逊于直接胆管造影[2]。较为典型的胆管造影征象包括限局性胆管狭窄和胆管囊状扩张，呈“串珠”样改变[3]。其鉴别诊断主要与其他可以导致胆管狭窄的疾病相鉴别，如细菌性胆管炎，动脉内使用氟尿苷，前胆道手术，AIDS相关性胆管病变[3]。 定义 PSC是肝内和/或肝外胆管特发性的串珠样改变及狭窄形成，这些改变用目前可查的任何继发因素都无法予以解释，因而可与继