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肝豆状核变性驱铜治疗的再认识.PDF
杨任民．肝豆状核变性驱铜治疗的再认识． 2010年第31卷第5期 医药专论
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·述评·
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肝豆状核变性驱铜治疗的再认识
杨任民
(安徽中医学院神经病学研究所，合肥230031)
摘要：肝豆状核变性即wilson病(wD)，是少数几种可治的神经遗传性疾病之一。目前国内外常用的驱铜药物有青霉胺、
曲恩汀、锌制剂和四硫钼酸盐。本文作者结合自己多年丰富的临床经验提出，青霉胺与曲恩汀并不适用神经型wD患者
的初始治疗，而锌制剂可用于wD患者的初始以及终身维持治疗。对wD患者的低铜饮食笔者也提出了自己的观点。
关键词：肝豆状核变性；青霉胺；曲恩汀；锌制剂：四硫铝酸盐：低铜饮食
文献标志码：A 文章编号：1672—9188(2010)05．0257一04
中图分类号：R97l；R742．4
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肝豆状核变性即Wilson病(WD)，是少数几内铜的蓄积和铜对机体的毒性作用。绝大多数WD
种可治的神经遗传性疾病之一。WD是一种常染色 患者通过内科综合驱铜治疗可减缓临床症状，恢复
体隐性遗传性铜代谢障碍疾病，是位于13q14．3的正常的工作学习或(和)日常生活。目前国内外
致病基因ArP7B突变，产生铜在体内各脏器尤其
在脑与肝脏内缓慢进行性沉积，导致铜毒性对受累
脏器的损伤，出现脑和肝脏等多种临床症状。因 (te砒iomolybdate)。’
此，主要治疗措施包括限制饮食中铜的摄
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