小儿系统性红斑狼疮诊断及鉴别.docVIP

小儿系统性红斑狼疮诊断及鉴别【关键词】 系统性红斑狼疮； 诊断； 鉴别 ； 小儿 ?? 系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的反复发作，累及多系统、多脏器的结缔组织疾病，以自身免疫为特征［1］。主要发生在年轻女性，尤其是15~40岁的女性，男女比例为1∶9。文献报道，男性、儿童、老年SLE患者临床表现、免疫学特征上有其不同于育龄女性的自身特点，临床误诊率高，甚至高达71.9%［2，3］。总结误诊病例临床上不同病程中一些特点，需要与一些疾病进行鉴别，以提高临床医生对该病的认识，减少误漏诊的发生。小儿系统性红斑狼疮临床上的表现千变万化，有时刚开始发病，早期无法根据其症状做诊断，经追踪一段时间后，其他的临床症状逐一表现出来后，才能做正确的诊断。? 1 小儿SLE的诊断? 均符合1982年美国风湿病协会（ARA）系统性红斑狼疮诊断标准［4］。ARA 1982年修订的SLE分类诊断标准中（其敏感性和特异性均为96%左右），以下11项中符合4项或4项以上者可诊断为SLE（但应排除感染性疾病、肿瘤或其他结缔组织病），此11项指标包括：（1）颊部红斑（面部蝶形红斑）。遍及颧部的扁平或高出皮面固定性红斑，常不累及鼻唇沟附近皮肤。（2）盘状红斑。隆起的红斑覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。（3）皮肤对阳光过敏（日晒后皮肤反应强烈）。（4）口腔溃疡。口腔或鼻咽部无痛性溃疡，时常发作，不易治疗。（5）关节炎。非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的关节，伴关节的肿痛或积液。（6）浆膜炎。①胸膜炎。胸痛、胸膜摩檫音或胸膜渗液。②心包炎。心电图异常，心包摩擦音或心包积液（常引起胸痛或呼吸急促）。（7）肾脏病变（肾脏病史）。①尿蛋白每天0.5 g或＞+++。②细胞管型或混合管型。（8）神经系统异常病变。癫痫发作或精神神经症状，而且非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。（9）血液学异常。①狼疮细胞阳性。②抗dSDNA阳性，即效价增高（75%阳性有高度特异性）。③抗SM抗体阳性（25%阳性，是SLE的标志抗体）。（10）抗梅毒血清试验假阳性（至少持续6个月）。（11）抗核抗体（ANA）阳性或相当于该法的其他试验滴度异常，排除了药物诱发的“狼疮综合征”。几乎所有SLE患者ANA均阳性，是筛选SLE的最好指标［5］。近年来，已在患者血清中检出抗ENA抗体、抗dsDNA抗体、ANA和抗心磷脂抗体等多种自身抗体［6，7］。ENA可分为Sm、RNP、SSA、SSB、Rib和组蛋白等已知和未知成分共十几种，其中Sm、RNP和Rib三者与SLE关系密切。抗Sm抗体阳性被认为是SLE标记性抗体，对SLE诊断意义很大。? 原诊断标准已经落后，故建立有关儿童SLE的诊断标准是临床研究的当务之急。儿童不是成人的缩影，与成人相比，孩童时期发作的系统性狼疮病程较快，淋巴病变及肝脾肿大较明显，伴严重肾损害病例较多。对有肾脏表现者，均应行肾活组织病理学检查，以与原发性肾脏疾病进行鉴别［4］，但因本院目前尚未开展此项技术，这也进一步促使本院需积极开展小儿肾穿这一项目，从而提高对肾脏疾病诊断。? 2 小儿SLE的鉴别? 未满以上准则之中的四项者，并不能排除红斑狼疮的可能。如血液系统是SLE较易并发损害的系统，有报道SLE患者血象异常占86.2%，甚至部分患者是以血液学异常为首发症状，且血液学改变缺乏特异性［8］。若不能结合病理特点全面分析，则易误诊为单纯血液系统疾病，或作为普通的并发症处理。经过持续的追踪、观察，才发现原来潜伏的竟是系统性红斑狼疮。? 儿童SLE的临床特征表现多样性、发病急，皮疹出现较晚且多不典型，损伤脏器较多且较严重，对肾损伤常误诊为肾病综合征。而典型皮疹常多见于成人，因此，儿童SLE需鉴别的疾病较多，以免引起临床的延误诊断。应该加强临床医生，尤其是刚工作医生对该病诊断依据的熟悉程度，即使早期无典型临床症状，当发现蛛丝马迹时，立刻会拓展思路，深入观察，进行全面分析，避免片面思维，并注意其他非特殊表现，及时行相关检查，并注意鉴别诊断，考虑排除此病［9］。? 主要鉴别的疾病如下，（1）类风湿性疾病。如类风湿性关节炎，表现为对称性的关节肿痛，可有进行性畸形，少有肾损害，RF因子高滴度阳性，但抗ds-DNA抗体及抗Sm抗体多阴性。据文献报道，SLE的关节症状见于90%以上的患者，不仅在各阶段均可出现，且往往是最早期的症状［10］。各大小关节均可受累，以手指远端关节多见，与类风湿性关节炎极为相似，关节症状可为本病最早的表现甚至较长时间内为唯一表现，加之部分患者类风湿因子阳性，误诊为类风湿性关节炎并不少见［11］。（2）多发性肌炎和皮肌炎。肌痛及肌无力明显，肌酶谱明显升高，肾损害少，抗ds-DNA抗体及抗