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神经内科职称面试参考资料5 皮质基底节变性（Corticobasal degeneration，CBD）于1968年由Rebeiz等人首次报道。1989年由Gibb等人总结其本人报告的及以往病例，提出了CBD临床诊断的标准 ［1，2］ 。该病以临床不对称的帕金森综合征、构音障碍及智力减退等及病理检查为额叶萎缩，特别是外侧裂旁回及中央前回区，皮层内可见大而褪色素的神经元。黑质、蓝斑色素变浅，且上述区域内同时伴有胶质细胞增生。Lewy小体、神经元纤维缠结及老年斑常常缺乏 ［3］ 。虽然作为临床一独立疾病已被逐渐认识，但国内有关该病的病理报告并不多见;现将经尸检确诊的皮质基底节变性2例，并结合文献对该疾病的形态学加以讨论。 1 资料与方法 1.1 资料 例1，患者，男，82岁，因肢体活动障碍伴智力减退13年，左上肢间断性抽搐2年于1998年9月29日入院。患者于1985年起无明显诱因出现行走欠灵活，双腿发硬，但尚可独自行走及上下楼。4年后间断出现头晕及视物旋转。渐感迈步困难，站立不稳，须在别人的搀扶下方可行 走，同时伴有言语含糊、发音欠清、饮水呛咳及大小便失禁等症状。患病后7年，患者常出现傻笑及幼稚行为。既往住院治疗，诊断为血管源性痴呆，右桥小脑占位性病变以胆脂瘤可能性大。因患者高龄，身体状况差，给予对症及保守治疗。继后上述症状逐渐加重，饮食需经鼻饲摄入，卧床不起，智力亦每况愈下，并出现左上肢阵发性抽动，为此再次收入我院。既往有多年高血压、糖尿病及冠心病史，8年前发现多发性脑梗塞，1993年右股骨胫骨折手术治疗。曾有烟酒嗜好。神经系统检查示:高度痴呆，偶有单个词表达，查体不合作，眼球运动自如，双侧瞳孔等大同圆，直径3mm，对光反应灵敏，无眼震。面纹及额纹对称，无舌肌萎缩，颈肌及四肢肌张力增高，双上肢反射活跃，双下肢反射未引出，腹壁及提睾反射可引出;双侧Hoffman’s征及双侧Chadˉdock征阳性，Kernig征（-）。患者入院后给予抗癫痫抗感染及支持疗法，病情时好时坏，最终因病情再度加重，抢救无效于2000年9月27日死亡。 例2，患者，男，86岁，主因行为异常，进行性痴呆11年，伴肢体运动障碍6年于1997年7月住院。患者于1987年初开始出现无羞耻感，常在公众场合手淫，饮食不知饥饱，常出现幻视、幻听症状，并有注意力不能持久，书写和阅读活动减少。1年后患者有欣快，近记忆力障碍，行为幼稚，思维活动不连贯。此后常在公众场合露阴，随地小便。坐卧不安，外出游荡。日常生活需人照料。1989年8月右上肢出现不自主震颤，手中物品常无故掉落。1992年2月后逐渐出现行动缓慢，上肢运动笨拙，行走时身体不稳，经常跌倒，因此经常卧床或坐轮椅。病后8年患者高度痴呆，出现缄默不语，卧床不起。1997年10月因发热、呼吸困难住院治疗。既往有高血压病史。1993年因右下肢无力而跌倒引起左股骨颈骨折。有吸烟史。神经系统检查:高度痴呆，无语言反应，可以自动睁眼，双眼球各方向活动受限。呈去皮层样姿势，痛刺激后双上肢肌力5/5，双下肢4/5。四肢肌张力铅管样增高，偶见左上肢阵挛样抽动。下颌反射活跃，双侧掌颌反射阳性。双上肢腱反射存在，双膝和踝反射偏低，双侧Babinsky征阴性。患者入院后出现呼吸衰竭和感染性休克，行气管切开，此后病人长期呈去皮层状态，间断机械通气，管饲维持营养。于2001年9月22日因并发多脏器功能衰竭而死亡。 1.2 方法 例1仅作头部局解，例2为全身尸解。均行福尔马林固定，石蜡包埋、切片，HE染色。并行Bielschowsky、Holzer、Bodian、LFB及Gallyas/tau蛋白染色。 2 结果2.1 例1 脑重1055g，全脑轻度萎缩。大脑冠状切面示脑萎缩（图1），尤以皮质下白质为著，胼胝体仅厚0.5cm，脑室系统呈中度扩大，以中脑导水管及四脑室为著。双侧基底节及丘脑可见散在多发脑腔隙性梗塞灶。中脑黑质及桥脑蓝斑色素变浅，小脑齿状核结构欠清。镜下:皮层的神经细胞数量略减少伴胶质细胞增生，偶见气球样神经元（balˉlooned neurons）（图2）;Gallyas染色显示:皮层区可见广泛的胶质纤维缠结（glial tangles）;Bodian 染色:海马未见老年斑及神经原纤维缠结。双侧基底节，丘脑，中、桥脑均可见散在、陈旧性梗塞灶;LFB染色显示皮质下白质弥漫性脱髓鞘改变;中脑黑质及桥脑蓝斑神经细胞减少伴胶质细胞增生，残存的神经元体积瘦小、色素变浅，未见Lewy’s小体，小脑蒲肯野氏细胞及小脑齿状核细胞数量明显减少，尤以齿状核为著，伴胶质细胞大量增生，小脑白质显示明显的脱髓鞘伴星形细胞增生。Gallyas染色显示中脑黑质可见神经原纤维缠结（球形团），小脑白质可见coiled小体（图3）。 病理诊断:（1）皮质基底节变性（Co