婴儿胆汁淤积性肝病的肝功能评估和预后分析.pdf

目 录 中文摘要………………………………………………………………………1 英文摘要………………………………………………………………………4 英文缩写………………………………………………………………………6 研究论文婴儿淤积性肝病的肝功能评估及预后分析 前言………………………………………………………………………8丹U舌………………………………………………………………………8 材料与方法……………………………………………………………8 结果……………………………………………………………………10 附图……………………………………………………………………13 附表……………………………………………………………………14 讨论……………………………………………………………………17 结论………………………．．…………………………………………．24 参考文献………………………………………………………………25 综述婴儿胆汁淤积性肝病的诊治进展…………………………………28 致谢…………………………………………………………………………42 个人简历……………………………………………………………………43 万方数据 中文摘要 婴儿胆汁淤积性肝病的肝功能评估及预后分析 摘 要 目的： 感染性肝炎的发病率及转归，分析治疗前后肝功能指标变化对婴儿胆汁淤 cholestatic 积性肝病(infantile 发病及预后的高危因素。 方法： 床病历资料。总结患儿的姓名、性别、年龄、住院天数、喂养史、主诉、 新生儿时期黄疸情况、家族史、肝脾肿大、肝功能包括酶学指标：丙氨酸 氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)，胆汁淤积指标：总 胆红素(DBIL)、病毒系列、torch、乙肝五项、腹部B超、肝胆动态显影、 遗传代谢病及基因筛查等情况。 纳入标准：1．年龄1岁(包括新生儿时期)2．符合胆汁淤积性肝病的 诊断标准。婴JLH日_汁淤积性肝病的诊断标准：(1)发生于婴儿时期(包括新 生儿时期)，或于婴儿时期起病。(2)包括感染性、遗传性、代谢性或先天 象。①胆汁淤积的综合征象包括黄疸(皮肤和／或巩膜黄染明显)；粪便颜色 变浅(白陶土样)而尿色加深，部分患儿可表现为皮肤瘙痒，抓痕等临床 表现；血总胆汁酸(TBA)值升高(先天性肝细胞合成或分泌胆汁酸缺陷者常 可能正常)，其他胆汁淤积指标如碱性磷酸酶及r-谷氨酰转移酶改变。血 总胆红素水平增高，其中直接胆红素占总胆红素水平30％以上；维生素 A、D、E、K等脂溶性维生素等缺乏所致的营养不良或凝血因子缺乏所致 出血倾向等。②肝病征象：病理性肝脏体征：肝大(肝肋下2cm以上) 万方数据 中文摘要 等肝功能异常。 排除标准：1．年龄1岁起病或疾病持续进展。2．除外可引起皮肤黄染， 肝脾肿大、肝功能异常的其他疾病。3．不能详细提供病史者。 结果： 1婴儿胆汁淤积性肝病患儿中，男女发病率为1．6：1。其中双胞胎同 时发病率为2．3％。发病年龄集中于1月至3月龄，占68．6％。 289．5％的患儿因皮肤和或巩膜黄染就诊，10．5％的患儿因无临床表现 而因肝功能异常就诊。其中大便颜色改变者占26．7％。 3ICH合并症发病率为15．2％，其中最常见合并脐疝4．65％，先天性 心脏病和癫痫次之(3．48％)。 4利用Logistic回归分析探讨婴儿胆汁淤积性肝病的发病有关危险因 素，对86例婴儿胆汁淤积性肝病和100例对照者进行病例．对照研究，母 乳喂养对人工喂养的ICH发病的比数比例为0．077；有新生儿期病理性黄 疸史对无新生儿病理性黄疸病史的ICH发病的比数比例为30．27；有皮肤 黄染表现者对无皮肤黄染的ICH发病的比数比例为91．50；转氨酶水平每 P=-0．000，Logistic回归方程有统计学意义。 5婴儿胆汁淤积性肝病由CMV病