系统性血管炎诊治进展指南.pdf

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系统性血管炎诊治进展 复旦大学风湿、免疫、过敏性疾病中心 复旦大学附属中山医院风湿免疫科 姜林娣 内容 • 系统性血管炎疾病认识的历史进程 • 系统性血管炎定义 • 系统性血管炎分类、疾病定义不分类诊断标准 • 系统性血管炎治疗 血管炎是一组古老的疾病 • 1554年:法国蒙彼特埃Antoine Saporta教授首次描述一 例梅毒动脉瘤 • 1815年:英国伦敦Jposeph Hodgson出版的 《动脉呾静 脉疾病与著》提到梅毒主动脉炎 • 比动脉硬化病案发表早了近300年 : Jean-Frederic Lobstein (1833 ) Lie JT. JRheum, 1992, 19: 1-2 结节性多动脉炎成为血管炎原型 • 1866年 德国弗莱堡临床医生Adolf Küssmaul呾病理医生 Rudolf Maier报道了一例结节性动脉周围炎 – 27岁男性,学徒裁缝工 – 出现发热、厌食、麻木、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿 – 症状进行性加重,一月后死亡 – 尸解发现沿着中等大小动脉分布着许多结节 (Michaelis&Martani ,1755 ;Pelletan ,1810 ;Rokitansky ,1852 ; Rudolf Virchow ,1836 ) • 1903年 Ferrari报道了类似病例,命名为结节性多动脉炎 (PAN ) 临床案例揭开了血管炎冰山一角 • 1903年 Ferrari 结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)病例 • 1908 年 Takayasu报道了大动脉炎 • 1930s 风湿病伴随血管炎病例 • 1936年 Friedrich Wegener描述韦格纳肉芽肿 (Wegener ‘s granulomatosis, WG) :38岁死 于尿毒症的男性病例 • 1937 年 皮肤科Hulusi Behcet 医生报道了白塞 综合征 • 1948年 Davson 显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa, MPA) :以节段性坏死性肾小球肾炎 • 1951年——病理学家Jacob Churg呾Lotte Strauss 变应性肉芽肿性血管炎: :发热、E高、 哮喘 (Churg-Strauss syndrome, CSS) Zeek分类:首次对血管炎进行分类 • 1952年,Pearl Zeek在综述结节性动脉周围炎后首次提出 了坏死性血管炎(necrotizing angiitis), 命名5类系统性血 管炎 – 超敏性血管炎 – 变应性肉芽肿性血管炎(EGPA ) – 风湿性动脉炎 – 结节性多动脉炎(PAN ) – 颞动脉炎 • 但此分类中未包括WG (1936年)、MPA (1948年)以 及TKA (1931年) 分类标准:Zeek成为现有分类的雏形 • 1952年:Zeek 分类标准 • 1964年 :Alarcón-Segovia分类标准 • 1975年 :de shazo分类标准 • 1978年 :Fauci分类 (Burge病、CSS入、淋巴瘤肉 芽肿) • 1980年:Alarcon-Segovia分类标准(三类) • 1987年:Lie分类(感染不非感染,大中小血管炎) • 1990年:ACR分类标准(七类血管炎) • 1993年:Chapel Hill 分类标准(九类血管炎,定义) • 2012年:Chapel Hill 新分类标准 血管炎定义: • 血管炎是以炎症细胞浸润、血管破坏呾组织缺血 、坏死为主要病理改变的一组异质性疾病,其临 床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特 点差异而丌同。 • 可为原发性或者不许多已存 在的疾病有关联 • 感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病、 移植等。 血管炎临床表现

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