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系统性血管炎诊治进展
复旦大学风湿、免疫、过敏性疾病中心
复旦大学附属中山医院风湿免疫科
姜林娣
内容
• 系统性血管炎疾病认识的历史进程
• 系统性血管炎定义
• 系统性血管炎分类、疾病定义不分类诊断标准
• 系统性血管炎治疗
血管炎是一组古老的疾病
• 1554年:法国蒙彼特埃Antoine Saporta教授首次描述一
例梅毒动脉瘤
• 1815年:英国伦敦Jposeph Hodgson出版的 《动脉呾静
脉疾病与著》提到梅毒主动脉炎
• 比动脉硬化病案发表早了近300年 :
Jean-Frederic Lobstein (1833 )
Lie JT. JRheum, 1992, 19: 1-2
结节性多动脉炎成为血管炎原型
• 1866年 德国弗莱堡临床医生Adolf Küssmaul呾病理医生
Rudolf Maier报道了一例结节性动脉周围炎
– 27岁男性,学徒裁缝工
– 出现发热、厌食、麻木、肌无力、肌痛、腹痛以及少尿
– 症状进行性加重,一月后死亡
– 尸解发现沿着中等大小动脉分布着许多结节
(Michaelis&Martani ,1755 ;Pelletan ,1810 ;Rokitansky ,1852 ;
Rudolf Virchow ,1836 )
• 1903年 Ferrari报道了类似病例,命名为结节性多动脉炎
(PAN )
临床案例揭开了血管炎冰山一角
• 1903年 Ferrari 结节性多动脉炎 (polyarteritis
nodosa)病例
• 1908 年 Takayasu报道了大动脉炎
• 1930s 风湿病伴随血管炎病例
• 1936年 Friedrich Wegener描述韦格纳肉芽肿
(Wegener ‘s granulomatosis, WG) :38岁死
于尿毒症的男性病例
• 1937 年 皮肤科Hulusi Behcet 医生报道了白塞
综合征
• 1948年 Davson 显微镜下的动脉周围炎
(microscopic form of polyarteritis nodosa,
MPA) :以节段性坏死性肾小球肾炎
• 1951年——病理学家Jacob Churg呾Lotte
Strauss 变应性肉芽肿性血管炎: :发热、E高、
哮喘 (Churg-Strauss syndrome, CSS)
Zeek分类:首次对血管炎进行分类
• 1952年,Pearl Zeek在综述结节性动脉周围炎后首次提出
了坏死性血管炎(necrotizing angiitis), 命名5类系统性血
管炎
– 超敏性血管炎
– 变应性肉芽肿性血管炎(EGPA )
– 风湿性动脉炎
– 结节性多动脉炎(PAN )
– 颞动脉炎
• 但此分类中未包括WG (1936年)、MPA (1948年)以
及TKA (1931年)
分类标准:Zeek成为现有分类的雏形
• 1952年:Zeek 分类标准
• 1964年 :Alarcón-Segovia分类标准
• 1975年 :de shazo分类标准
• 1978年 :Fauci分类 (Burge病、CSS入、淋巴瘤肉
芽肿)
• 1980年:Alarcon-Segovia分类标准(三类)
• 1987年:Lie分类(感染不非感染,大中小血管炎)
• 1990年:ACR分类标准(七类血管炎)
• 1993年:Chapel Hill 分类标准(九类血管炎,定义)
• 2012年:Chapel Hill 新分类标准
血管炎定义:
• 血管炎是以炎症细胞浸润、血管破坏呾组织缺血
、坏死为主要病理改变的一组异质性疾病,其临
床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特
点差异而丌同。
• 可为原发性或者不许多已存
在的疾病有关联
• 感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病、
移植等。
血管炎临床表现
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