原发性醛固酮增多症病例讨论.ppt

张宇病例讨论 东直门医院肾内科 2010年6月21日 病例特点 患者张宇，男，22岁，主因“多饮、多食、消瘦7年，反复发作性恶心、呕吐5年”入院。 现病史 304诊治情况 2008.4.6两次酮症酸中毒入住304，反复发作性恶心呕吐，胃部疼痛 药物： 抑酸剂、胃粘膜保护剂、胃肠动力药、冬眠合剂、中枢性止吐药， 轻度贫血，蔗糖铁纠正贫血，维拉帕米 1.肾上腺CT：左侧肾上腺较对侧较粗，肾上腺瘤不除外，建议手术治疗 2.泌尿系B超：双肾小结石，输尿管未见扩张 3.胃镜：慢性浅表性胃炎伴胆汁返流，HP（+） 304最终诊断分析 不考虑原发性醛固酮增多症的诊断，排除肾上腺瘤的可能。 北大一院诊治经过 2010.4 酮症，恶心，呕吐 辅助检查: 1.ANCA、PR3、MPO、GBM（-） 2.甲功 norm 3.自身免疫功能检测 norm 4.胰岛素抗体 （-） 5.空腹C肽0.26 ng/ml 6.血凝 norm 7.尿微量蛋白 尿ɑ1-微球蛋白16.80 mg/L 8.尿钾 26.50 mmol/24h 9.血钾 3.10mmol/L 10.肝肾功 norm 11.腹部增强CT： 左侧肾上腺内侧长形结节，不除外腺瘤。 双肾多发小囊肿，右肾多发小结石， 双肾盂轻度扩张，肾外肾盂变异可能行大 重度脂肪肝 12.24h动态血压监测日间106-179/59-119mmHg 夜间113-141/81-104mmHg 13.双肾动脉B超 正常 病情分析 304（08年5月） 速尿激发试验 原理：速尿抑制肾小管髓袢升支对Na,CL的重吸收，干扰了尿液的浓缩过程，使尿量增加，同时大量的Na到达远曲小管和集合管，使K-Na交换增加。净效应是血Na降低，血容量减少，刺激肾小球旁器分泌肾素，水平增高，从而兴奋醛固酮的合成及分泌。因次，在一定剂量的速尿的作用下，通过RAS的分泌反应，可以比基础状态下的激素测定更能反应醛固酮释放增多的性质 方法:平卧过夜，清晨卧位采血测定醛固酮，肌注速尿40mg。保持立位走动2小时，再次采血测定醛固酮。 卡托普利抑制试验和速尿激发试验结果回报： 患者服药前后肾素血管紧张素值高，醛固酮正常，服药前醛固酮/肾素比值9.09，服药后比值1.44，提示被抑制。基础肾素、血管紧张素水平高，基础血醛固酮水平在正常范围，行速尿激发试验后，血清肾素、血管紧张素II升高，醛固酮增高，激发前醛固酮/肾素比值5.18，激发后1.92，激发后醛固酮被抑制。醛固酮与肾素活性比值>50有意义，原发性醛固酮增多症患者肾上腺瘤胃自主功能性瘤，不受RASS系统抑制，激发后肾素-血管紧张素系统受抑制，醛固酮应明显增加，该患者服药前与服药后，激发前与激发后相比，肾素-血管紧张素II未被受抑制，而醛固酮系统被抑制，遂不考虑原发性醛固酮增多症的诊断，排除肾上腺瘤的可能。 病情分析 北大一院（2010年4月） 血钾持续偏低，尿钾增高，存在高血压、低血钾、肾上腺占位，行卧立位RAAS试验，无醛固酮增多提示 皮质醇+ACTH节律消失；进一步行过夜抑制试验皮质醇5.90ug/dl,未被抑制； 再行小剂量地塞米松抑制试验，结果肯被抑制到对照日50%以下，故可除外皮质醇增多症。 低钾对醛固酮存在抑制作用，遂行安体舒通试验（100mg tid），第三体血钾3.9mmol/L，尿钾10mmol/L,考虑阳性，支持醛固酮增多症。 泌尿外科建议暂不行手术治疗，定期监测肾上腺肿物大小，予安体舒通60mg qd 现在主要治疗情况 糖尿病：应用胰岛素，血糖控制尚可 大血管：阿司匹林抗血小板聚集，欣康20mg bid 扩冠，螺内酯60mg qd拮抗醛固酮分泌，蒙诺5mg qd，博苏5mgqd控制血压。 消化系统：奥美拉唑抑酸保护胃粘膜，中药疏肝和胃，现进食后偶有胃脘部不适 皮肤: 背部皮疹，色暗，结痂，应用苦参止痒膏，苦蛇酊祛湿止痒 讨论 1型糖尿病与原醛之间有否联系？ 患者倾向诊断？ 患者反复发作恶心呕吐，酮症的原因？ 患者胃脘部不适的原因？ 补充：原醛 原发性醛固酮增多症（原醛症），是由于肾上腺的皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌增多所致。原醛症是一种继发性高血压症，约占高血压症中0.4～2%。发病年龄高峰为30～50岁，女性较男性多见。引起本病最常见的原因为醛固酮瘤，约占原醛症的60%～80%，大多数为单个腺瘤，左侧多见。其次有双侧肾上腺皮质增生，又称为特发性醛固酮增多症，约占20%～30%。少见原因有地塞米松可抑制性醛固酮 增多症，醛固酮癌、异位分泌醛固酮的肿瘤。 临床表现 1.高血压 　　为最早出现症状。一般不呈现恶性演进，但随着病