第十六章 结缔组织病.ppt

皮肌炎辅助治疗 蛋白合成剂、苯丙酸诺龙 25mg IM q.w. 其它：维生素C、E、B、钙片、低钠、 补钾 硬皮病(scleroderma) 硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化和硬化萎缩为特点的自身免疫病。 病因及发病机制 限局性硬皮病可能与遗传、神经发育异常、外伤及感染有关； 系统性硬皮病可能与免疫功能异常、胶原合成异常、血管功能和结构异常有关。 硬皮病的临床分型 限局性硬皮病 ①斑块状硬斑病 ②线状硬斑病 ③滴状硬斑病 ④泛发性硬斑病 系统性硬皮病 ①肢端硬皮病 ②弥漫性硬皮病 ③CREST综合征 硬皮病的临床表现 限局性硬皮病：仅发生于皮肤或皮下组织，无系统受累，预后良好。 ①硬斑病(morphea)：直径数厘米的斑块，早期红斑水肿，晚期硬化萎缩，躯干多见，单发或多发，泛发者称泛发性硬斑病。 硬皮病的临床表现 ②线状硬皮病(linear scleroderma)：单侧单发，与神经走形一致，病变可深及皮下组织及筋膜骨膜，早期发生硬化。 系统性硬皮病：累及皮肤和内脏多系 统多器官，肢端型发展慢，预后较好， 弥漫型发展快，预后差。 硬皮病的临床表