吉兰巴雷综合症课件.pptVIP

* 病例分享 患者，女，57岁，因“四肢乏力8+天，加重伴疼痛5天”于2014年6月16日以“四肢乏力待查”收入院，患者既往有乳腺癌病史，入院前1周左右有上感史，入院前8天轻度运动后出现双下肢酸疼、无力，以腓肠肌为主，呈对称性、持续性，5天前，下肢无力加重，独自站立困难，并出现双上肢无力伴疼痛，四肢肢端麻木感明显，遂来我院就诊。 入院专科查体：双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，肌张力正常，腱反射双上肢迟钝，双下肢未引出，四肢远端痛觉过敏并有手套袜套样改变。 辅助检查： 血液：血象增高 肌电图：周围神经损害 6.24：脑脊液细胞总数1.0x10^6/L，蛋白0.51g/L 7.1: 脑脊液蛋白2.45g/L，细胞数正常。 7.1：双上肢肌力、双下肢肌力1级，呼吸困难，行气管切开。 讨 论 1.患者目前的医疗诊断？ 2.如何做好患者的护理？ 学习目标 1、了解疾病的概述 2、了解疾病的分型 3、了解疾病的定义、发病机制 4、掌握疾病的临床表现 5、掌握疾病的护理要点 概 述 一、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP），格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome），现在统一术语为吉兰-巴雷综合征（GBS）。 概 述 二、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病于1859年Landry首先报告，Guillain，Barre及Strohl又1916年相继报告，并指出脑脊液蛋白细胞分离现象为本病特征，称本病为吉兰-巴雷综合征。 分 型 Guillain-Barre Syndrome（GBS，吉兰—巴雷综合征）是一种神经系统的临床综合征，包括： 1、急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 2、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） 3、急性运动轴索性神经病（AMAN） 4、Miller—Fisher综合征（MFS） 5、亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（SIDP） 6、慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（CIDP） 以上各种类型的共同点：多有对称性四肢肢体软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴感觉障碍等临床特征。 近年来国际上已普遍用AIDP代替GBS，并把GBS的概念定位在AIDP上。 定 义 吉兰-巴雷综合征是一种自身（体液和细胞）免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经,有时也可侵犯脊膜、脊髓和脑部。其主要病理改变为周围神经广泛性髓鞘脱失，但也可以轴索变性为主，或髓鞘脱失与轴索变性并发。 定 义 关键词 自身免疫 多发性：多个N,脊N+颅N都能受累 流行病学 GBS的年发率为0.6～1.9/10万人，男略高于女，白种人较黑种人高。各年龄组均可发病，国外报道发病率与增龄呈正相关，美国的发病高峰在50～74岁，发病年龄有双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现称双高峰。 病 因 确切病因未明 发病可能与空肠弯曲菌（campylobacter jejuni CJ）有关 还可能与以下感染有关 巨细胞病毒 EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 HIV感染 发病机制 “分子模拟”机制学说认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经成分相似，机体免疫系统发生错误的识别，自身免疫性细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击，引起周围神经髓鞘脱失。 周围神经髓鞘抗原包括：P2蛋白、P1蛋白、P0蛋白，髓鞘结合糖蛋白（MAG）。 图例一： 图例二： 图例三： 临床表现 典型的GBS可有以下规律性表现 诱因与前驱症状 发病形式及首发症状 受累神经 症状和体征 临床表现 1、前驱症状：发病前1-4周左右感染史。最常见的是咽痛、鼻塞发热或空肠弯曲菌引起的胃肠炎。 2、急性或亚急性起病，40%在第1周、50%在第2周、80%在第3周、90%的第4周达高峰，以后逐渐好转。少部分病人起病2月后仍有持续或阶梯性加重，称为慢性GBS。 临床表现 3、弛缓性瘫痪：最突出的表现，四肢对称性，多数从下肢开始到上肢，并出现肌张力降低，腱反射减弱或消失，严重者可呼吸机麻痹。 4、感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、酸痛、麻木等，感觉性共济失调等。 临床表现 5、感觉缺失：“手套袜套样”改变 6、颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次是舌咽、迷走神经等。 7、自主神经症状：皮肤潮红、多汗、窦性心动过速、体位性低血压、尿便障碍、营养障碍等。 8、单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，多于四周后肌力开始恢复。 辅助检查 1、脑脊液检查 脑脊液蛋白细胞分离为特征性表现，1-2周蛋白质开始升高，4-6周后可达高峰。 2、心电图异常 以窦性心动过速和T 波改变最常见。 辅助检查 3、神经电生理 神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG） 早期可能仅有F波或H反射延迟或消失